《淋巴造血系统疾病》PPT课件

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1、病理学李伟吉林大学白求恩医学院病理学系淋巴造血系统疾病DiseaseofLymphoidandHematopoieticSystems提要淋巴结良性增生淋巴组织肿瘤髓系肿瘤淋巴结良性增生淋巴滤泡增生淋巴结结构保存,生发中心细胞成分多样性,滤泡主要分布于皮质,外套清晰副皮质区淋巴增生窦组织细胞增生淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生淋巴滤泡增生,生发中心明显扩大,其周围有小淋巴细胞围绕;生发中心内细胞增生,细胞成分多样,核较大组织细胞坏死性淋巴结炎淋巴结灶性凝固性坏死,可见明显的核碎片,坏死灶周边可见组织细胞和淋巴细胞活跃增生淋巴结的特殊感染组织细胞坏死性淋巴结炎组织学表现为淋巴结的副皮

2、质区及被膜下片状或灶状凝固性坏死,几乎不见中性粒细胞浸润;坏死灶周边可有形态多样的组织细胞(巨噬细胞)活跃增生与第6型人类疱疹病毒感染有关,年轻女性多见淋巴结的特殊感染传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症可见较大的异型淋巴细胞、免疫母细胞增生,类似于R-S细胞好发于青壮年的急性自限性疾病,由嗜B淋巴细胞的EB病毒引起病变累及血液、淋巴液、脾、肝、中枢神经系统外周血淋巴细胞绝对数增加,异型的淋巴细胞可作为本病的诊断依据淋巴组织肿瘤淋巴瘤(Lymphoma)发生部位:在淋巴结(多)和结外淋巴组织分型:霍奇金淋巴瘤(10%-20%)非霍奇金淋巴瘤(90%)细胞来源:B(80%-85%

3、)、T、NK及其前体细胞病理诊断依据:组织病理学、免疫学表型、遗传学、临床表现恶性淋巴瘤是指原发于淋巴结核结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的一类恶性肿瘤,简称淋巴瘤以细胞系(celllineage)为线索,包括淋巴细胞、髓细胞、组织/树突状细胞和肥大细胞淋巴瘤和淋巴细胞白血病为同一疾病过程的不同发展阶段病理诊断“四结合”原则:组织病理学、免疫学表型、遗传学、临床表现。每一个独立的疾病,均具有形态、免疫、遗传和临床特征生物学行为分为惰性(indolent)、侵袭性(aggressive)和高侵袭性(highlyaggressive)WHO淋巴瘤分类(2008)主要特点:淋巴瘤淋

4、巴瘤淋巴细胞的分化与淋巴组织肿瘤淋巴细胞分化模式图多见于年轻人(<30岁)多原发于淋巴结(90%),尤其是颈部淋巴结霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞,Reed-Sternberg细胞(R-S细胞),占1%-5%不等量的非肿瘤性、反应性细胞,不同程度的纤维化多为生发中心或生发中心后活化的B细胞来源累及骨髓(10%),不发生白血病转化霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)部位:浅表淋巴结如颈部、锁骨上淋巴结,其次:腋下、纵膈、腹膜后和主动脉旁淋巴结大体改变:淋巴结肿大、融合成巨块,灰白色鱼肉状,和周围粘连、不易移动可累及脾、肝、骨髓霍奇金淋巴瘤(HL)霍奇金淋巴

5、瘤患儿病理改变组织学特征:以淋巴细胞为主的多种炎细胞混合浸润的背景上,不等量的肿瘤细胞,即R-S细胞及其变异型细胞散在分布霍奇金淋巴瘤箭头示R-S细胞霍奇金淋巴瘤(HL)细胞体积大、胞浆丰富核大、核膜厚而清楚核仁大而嗜酸、核仁周围空晕双核对称--镜影细胞霍奇金淋巴瘤免疫组织化学染色示诊断性R-S细胞表达CD30典型的R-S细胞(诊断性R-S细胞)特点:霍奇金淋巴瘤(HL)R-S细胞的变异型:霍奇金淋巴瘤(HL)单核R-S细胞:(霍奇金细胞)陷窝细胞:(分叶核)爆米花样细胞(L&H型细胞)多核瘤巨细胞:(多核)木乃伊细胞:(R-S细胞凋亡)陷窝细胞多核瘤巨细胞爆米花细胞爆米花细胞,C

6、D20+经典型霍奇金淋巴瘤(ClassicalHodgkinlymphoma,CHL)--结节硬化型--富于淋巴细胞型--混合细胞型--淋巴细胞减少型结节性淋巴细胞为主型(NodularlymphocytepredominanceHodgkinlymphoma,NLPHL)不常见,(不需找到典型的R-S细胞)组织学分型霍奇金淋巴瘤(HL)结节硬化型Nodularsclerosis,NS陷窝细胞纤维结节状多种炎细胞反应预后较好70%左右经典霍奇金淋巴瘤(CHL)混合细胞型Mixedcellularity,MC典型R-S细胞及单核变异型细胞混合细胞为主常有EBV阳性预后较好20%-25

7、%富于淋巴细胞型Lymphocyte-rich,LR大量反应性淋巴细胞肿瘤细胞少(单核或RS细胞)40%伴有EBV感染预后最好淋巴细胞减少型Lymphocytedepletion,LD大量RS和变异型瘤细胞极少淋巴细胞预后差5%左右<5%经典霍奇金淋巴瘤(CHL)ABCDE霍奇金淋巴瘤组织学分型(引自RubinPathology3rd,1998)淋巴细胞为主B.混合细胞型C,D.淋巴细胞减少型E.结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤(CHL)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(N

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