淋巴和造血系统疾病ppt课件.ppt

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1、第九章淋巴造血系统疾病第一节淋巴结反应性病变淋巴结是机体重要的免疫器官，是抗原、抗原提呈细胞和淋巴细胞反应的场所①淋巴滤泡增生②副皮质区增生③窦组织细胞增生④肉芽肿形成⑤急性化脓性炎一、淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生（reactivehyperplasiaofthelymphnode)病理改变肉眼：轻度肿大镜下：淋巴滤泡增生（B细胞区）副皮质区增生（T细胞区）窦组织细胞增生淋巴滤泡增生二、淋巴结的特殊感染各种特殊感染的特点：①由特殊的病原微生物引起如结核杆菌等②一般多为肉芽肿性炎③经特染可找到病原微生物④需特殊药物治疗（一）淋巴结结核伴有干酪样坏死的肉芽肿性炎（二）

2、淋巴结真菌感染曲菌（化脓性炎），新型隐球菌（肉芽肿性炎）造血系统肿瘤的特点：1、多为恶性。2、呈多发趋势，晚期累及整个淋巴造血系统。3、青少年多见，对放疗敏感。第二节淋巴样肿瘤淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病，毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。    淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性增生所致。    发生部位：淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。Lennert等提出的T和B细胞转化理论(1975)淋巴样肿瘤的分类①霍奇金淋巴瘤②非霍奇金淋巴瘤B细胞淋巴瘤T细胞淋巴瘤NK细胞淋巴瘤霍

3、奇金淋巴瘤（HL）特点：①累及颈部淋巴结。    ②以儿童和青年成人为主。    ③肿瘤细胞（R-S细胞)常较少，散布于反应性炎细胞之中;肿瘤细胞常为T细胞围绕，形成玫瑰花环。    ④特殊的临床表现，包括全身症状如发热。⑤扩散方式很经典。⑥大多数病例属B淋巴细胞肿瘤。病理变化（1）病变部位①一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下LN，纵隔LN，腹膜后LN，主动脉旁LN。相继出现于纵隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结。淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。      ②多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道。（2）肉眼：淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状or橡

4、胶状，可见小坏死灶（黄白色）。      早期：有活动性，互相无融合。      晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动。霍奇金淋巴瘤（3）组织学①组织结构异型性：淋巴结结构完全破坏（副皮质区→整个淋巴结）多种炎细胞浸润的背景＋特征性的肿瘤细胞。不同程度的坏死，纤维化，以淋巴细胞为主的浸润。霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤②肿瘤细胞a．Reed-sternberg细胞（R-S细胞）：具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径20-50μm，细胞圆形或多边形，细胞浆嗜酸性或嗜碱性。        细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩。在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核。 

5、       核仁：大、3-4μm，个别7μm，嗜酸性中位核仁。镜影细胞：具有左右对称性双核的R-S细胞，最有诊断价值。b．变型的R-S细胞：a）单核R-S细胞（霍奇金细胞）：为大的单核瘤巨细胞，提示HL的可能。b）陷窝细胞：细胞体积大，40-50μm，细胞核分叶状并有复杂切迹，核仁不明显，水肿性的细胞浆在常规制片过程中收缩，细胞周边产生间隙-“陷窝”。c）爆米花细胞：细胞核呈水泡状增大，单核且多分叶状－爆米花，核仁较典型R-S细胞小。d）多形性或未分化的R-S细胞，瘤细胞体积大、不规则、多形性、核大、大核仁、核分裂像多见。霍奇金淋巴瘤（镜影细胞）霍奇金淋巴瘤（R-S细胞）霍奇

6、金淋巴瘤（陷窝细胞）组织学分型1）结节性淋巴细胞为主型HL淋巴结结构部分或全部受累，病灶结节状分布。   背景－小淋巴细胞散布－上皮样细胞和爆米花细胞免疫表型、基因重排－B细胞肿瘤多见于男性，预后好2）经典HL①结节硬化型HL(NS)：由胶原纤维带分割为多个细胞性结节，结节内部的细胞构成多样，其它三型中出现的均可有。虽然典型的R-SCell少，但可见陷窝C，多见于年轻女性，预后较好。结节硬化型HL结节硬化型HL(陷窝细胞）②混合细胞型HL（MC）病灶中弥漫性各种炎细胞的浸润（LC、嗜酸粒C、组织C、纤维母C）可出现轻度纤维化，坏死。        很易找到典型R-S等异型

7、细胞，最多见，多见于男性，预后较好，由于病变播散常有全身症状。约占经典HL的20%～25%，可转为淋巴C减少型HL。混合细胞型HL镜影细胞③富于淋巴细胞的经典HL（LR)：以小淋巴C为主的，缺乏嗜酸性和嗜中性粒细胞的，呈结节性或弥漫性，R-S细胞（爆米花样细胞）及异型细胞占全部细胞的10%。约占HL5%。可转变为混合C型。富于淋巴细胞的经典HL（爆米花样C）④淋巴细胞减少型HL（LD）：弥漫性纤维化，细胞成分尤其淋巴细胞明显减少，R-S细胞及变型R-S细胞增多。弥漫纤维化型：纤维↑、蛋白沉积