儿童造血系统疾病概述.ppt

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1、儿科学江汉大学医学院李爱晖造血系统疾病教学目的和教学要求1．掌握----小儿血象中的WBC两个交叉；营养性贫血的临床表现、实验室检查、2．熟悉----生理性贫血；营养性贫血的病因、诊断、治疗3.了解----小儿造血和血象特点、营养性贫血的发病机制及预防教学重点难点重点：营养性贫血的临床表现、实验室检查、小儿血象中WBC两个交叉、生理性贫血难点：营养性贫血的发病机制造血系统疾病概述一、小儿造血特点二、小儿血象特点三、小儿贫血概述一、小儿造血特点二、小儿血象特点（一）RBC、Hb：1、生后第一天，血液浓缩，均增高2、生后2~3个月——生理性贫血（∵RBC生成素不足，而循环血

2、量↑，在6个月左右可复常）3、<1周可见有核RBC4、<3天网织红细胞数可达4~6%（婴儿期达成人水平）（二）小儿WBC两个交叉70%NC50%30%LC出生4～6天4～6岁（三）血小板、血容量血小板：与成人相似15~30万/mm3血容量：相对较成人多新生儿占体重10%（300ml）儿童8~10%（成人6~8%）三、小儿贫血概述（一）定义-----外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。（二）贫血分度------极重度重度中度轻度血红蛋白<30<60<90<120(g/L)*(<60)*(<90)*(<120)*(<145)RBC数<1.0<2.0<3.0<4.

3、0(×1012/L)*括号内为新生儿分度标准三、小儿贫血概述（三）贫血分类-----（按病因分）红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加(溶血)红细胞丢失过多三、小儿贫血概述（三）贫血分类1.红细胞和血红蛋白生成不足▲造血物质缺乏缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(VitB12、叶酸缺乏)▲骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血▲其它感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等三、小儿贫血概述（三）贫血分类2.红细胞破坏增加G6PD缺乏、地中海贫血、新生儿溶血症、感染、脾亢、DIC3.红细胞丢失过多急性失血性贫血慢性失血性贫血(钩虫病等)营养性缺铁性贫血irondeficiencyanemia,ID

4、A.一、营养性缺铁性贫血定义是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少的一种贫血。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征。以婴幼儿发病最多，是小儿最常见的一种贫血，是我国重点防治的儿童期四种常见病之一。二、营养性缺铁性贫血病因先天储铁不足铁摄入不足（主要原因）生长发育过快铁的吸收障碍铁丢失或消耗过多附：铁的代谢（自学）1、铁的来源内源性:红细胞铁外源性:食物铁黑木耳/海带/猪肝肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜乳类附：铁的代谢（自学）2、铁的吸收与运转食物中铁的吸收率1-20%谷类、蔬菜1%肉类、鱼类、禽类10-25%母乳/牛乳50%/10%附：铁的代谢（自学

5、）3、铁在体内的代谢（参考教学光碟）三、营养性缺铁性贫血病理机理血液系统——小细胞低色素性贫血缺使含铁或依赖铁的酶活性降低，使细胞功铁能紊乱→非血液系统症状使细胞免疫功能下降→增加感染性疾病发生四、营养性缺铁性贫血临床表现a、铁减少期ID经过b、红细胞生成缺铁期IDE阶段才出现c、缺铁性贫血期IDA（一）一般表现：皮肤粘膜渐苍白，以口唇、甲床较明显。易疲乏，年长儿诉头晕、眼花、耳鸣等四、营养性缺铁性贫血临床表现（二）非造血系统表现：1、消化系统——食欲下降，异食癖，萎缩性胃炎2、神经系统——烦躁不安，注意力不集中，记忆力下降，反应下降。3、心血管系统——心率增快，贫血性

6、心脏病，心衰4、其他——易合并感染，反甲（上皮组织异常）四、营养性缺铁性贫血临床表现（三）髓外造血表现：肝脾肿大（多为轻度）淋巴结五、营养性缺铁性贫血辅助检查（一）血象：Hb↓↓>RBC↓小细胞低色素性贫血MCV<80flMCH<26pgMCHC<0.31血涂片：RBC大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大网织红细胞正常或轻度减少营养性缺铁性贫血外周血涂片，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大五、营养性缺铁性贫血辅助检查（二）骨髓象：1、增生活跃：以中、晚幼红细胞增生为主2、各期红细胞均小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。3

7、、粒、巨核系无异常缺铁性贫血骨髓缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少五、营养性缺铁性贫血辅助检查（三）有关铁代谢的检查：1、血清铁蛋白（SF）：<12ug/L2、红细胞游离原卟啉（FEP）：>500ug/L3、血清铁（SI）：<50ug/dl、总铁结合力（TIBC）：>350ug/dl、转铁蛋白饱和度（TS）:<15%4、骨髓可染铁：铁粒幼红细胞<15%六、营养性缺铁性贫血诊断根据：病史（尤其是喂养史）临床表现可初步诊断血象特点铁代谢检查------------------有确诊意义骨髓检查----------------