小儿造血系统疾病概述.ppt

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1、造血系统疾病重庆医科大学第五临床学院儿科教研室甘世伟16.09.20211主要内容一、小儿造血和血象特点二、小儿贫血概述三、营养性贫血：营养性缺铁性贫血营养性巨幼红细胞性贫血造血系统疾病16.09.20212造血系统疾病造血和血象特点一、造血特点1、胚胎期造血（1）中胚叶造血期:原始的有核红细胞（2）肝脾造血期肝脏:有核红细胞脾脏:淋巴细胞胸腺及淋巴结：生成、分化淋巴细胞等（3）骨髓造血期16.09.20213胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系造血系统疾病造血和血象特点16.09.202142、生后造血（1）骨髓造血：

2、是生后主要的造血场所（2）骨髓外造血正常情况下极少造血系统疾病造血和血象特点16.09.20215学龄前儿童与成人骨髓造血部位造血系统疾病造血和血象特点16.09.20216二、血象特点1、红细胞及血红蛋白初生时较高，12岁时达成人水平生后6～12h可比初生时高2～3月时出现生理性贫血初生时可有有核红细胞，1周内消失网织细胞：血红蛋白的种类：有六种造血系统疾病造血和血象特点16.09.20217儿童红细胞和血红蛋白的变化16.09.20218生后红细胞计数变化16.09.202192、白细胞A、总数：初生时较高，生后

3、6～12h可比初生时高。婴儿期维持在10×109/L左右。8岁时接近成人。B、白细胞分类有两个交叉。C、幼稚中性粒细胞在数天内消失。3、血小板与成人相似，150～300×109/L。4、血容量相对较成人多造血系统疾病造血和血象特点16.09.202110白细胞总数的变化16.09.202111小儿贫血贫血是一种症状造血系统疾病贫血概述16.09.202112定义：指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常者。血红蛋白低限值（世界卫生组织标准）：6月～6岁110g/L6岁～14岁120g/L注：海拔

4、每升高1000米，血红蛋白上升4%。我国暂定6月以下的血红蛋白的低限值为：新生儿145g/L１～4月90g/L4～6月100g/L造血系统疾病贫血概述16.09.202113造血系统疾病贫血分类一、贫血程度分类注意：1、患大细胞及小细胞性贫血时，红细胞计数与血红蛋白浓度不成比例，此时需参考红细胞形态。2、诊断贫血与判断贫血程度必须参照小儿年龄。程度Hb新生儿的Hb轻度正常低限～90g/L144～120g/L中度～60g/L～90g/L重度～30g/L～60g/L极重度<30g/L<60g/L16.09.202114二

5、、形态学分类MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）正常值80～9428～3232～38大细胞性>94>3232～38正细胞性80～9428～3232～38单纯小细胞性<80<2832～38小细胞低色素性<80<28<32造血系统疾病贫血分类16.09.202115三、病因学分类造血物质不足（一）RBC、Hb（营养性的）生成障碍　　造血功能障碍（骨髓抑制）RBC内在异常（二）RBC破坏增加（溶血）RBC外在异常急性失血（三）失血性慢性失血造血系统疾病贫血分类16.09.202116小儿贫血概述临床表现与病因、贫血发

6、生速度、贫血的程度等有关主要因组织、器官缺氧所致的一系列症状。1、一般表现：（1）皮肤、粘膜苍白为最突出表现。（2）病程较长者常伴有易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓等症状。临床表现16.09.2021172、造血器官反应髓外造血3、各系统症状（1）循环、呼吸系统（2）消化系统（3）神经系统小儿贫血概述临床表现16.09.202118小儿贫血概述1、病史：（1）年龄（2）病程经过或伴随症状（3）喂养史、服药史（4）过去史（5）家族史（6）性别2、体格检查3、实验室检查外周血象,骨髓检查,血红蛋白分析,红细胞脆性

7、试验,特殊检查诊断要点16.09.202119小儿贫血概述1、去除病因是治疗的关键。2、一般治疗：加强护理，预防感染等。3、药物治疗：针对病因选用必要的药物。4、输红细胞：（1）对长期慢性贫血者若代偿功能好可不必输血。（2）贫血越严重，一次输注的量越少且速度宜慢。（3）一般选用浓缩红细胞，每次5～10ml/kg；对合并肺炎者，量应减少。5、造血干细胞移植6、并发症的治疗治疗原则16.09.202120营养性贫血造血系统疾病16.09.202121营养性缺铁性贫血（NIDA）概念：是由于体内铁缺乏而导致血红蛋白合成减少

8、所致的贫血，婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。临床特点：（1）多发生在6月至2岁的婴幼儿。（2）具小细胞低色素性。（3）血清铁、运铁蛋白饱和度降低。（4）铁剂治疗有效。造血系统疾病16.09.202122NIDA铁的代谢一、铁的代谢1、含量及分布（1）含量：成人35（女）～50（男）mg/kg新生儿约为75mg/kg