后肾腺瘤ppt课件.ppt

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1、后肾腺瘤Metanephricadenoma1后肾肿瘤：后肾腺瘤、后肾纤维瘤（后肾基质瘤）、后肾腺纤维瘤肾肿瘤混合间质和上皮性肿瘤：囊性肾瘤、混合型上皮间质瘤、滑膜肉瘤肾母细胞源性肿瘤：肾母细胞瘤、囊性部分分化肾母细胞瘤神经内分泌肿瘤：类癌、神经内分泌癌、原始性神经外胚瘤、神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤其他肿瘤：间质瘤、造血和淋巴组织肿瘤、胚细胞瘤、转移瘤肾细胞肿瘤乳头状腺瘤、嗜酸细胞瘤透明细胞癌、乳头状细胞癌、嫌色细胞癌、未分类肾细胞癌、集合管癌、多房囊性肾细胞癌、神经母细胞瘤伴发癌、粘液性管状及梭形细胞癌2一、命名和分类自1979年首次报道以来，至今国内外文献报道只有100多例

2、。1992年，Brisicotti等发现，用MA命名。2004年新版WHO肿瘤分类中MA扩展代表在组织发生和肿瘤性质上相似的一组后肾源性肿瘤。后肾腺瘤（metanephricadenoma，MA）完全由上皮细胞构成。后肾腺纤维瘤（metanephricadenofibroma，MAF）由混有上皮和基质的双向性肿瘤。后肾纤维瘤或称为后肾基质瘤（metanephricstromaltumor，MST）完全由基质构成。3二、临床表现任何年龄，中年女性多见，男：女=1:2。有报道最小的年龄仅为5个月。早期症状和体征都不明显，约40%的病人偶然发现，少数可以出现腰疼、腰背部不适、肉眼血

3、尿或镜下血尿、扪及肿块和尿路感染。12%的病人可以出现红细胞增多症。少数报道可同时伴有遗传性假性血友病相关症状。极少数患者伴有高钙血症、高血压等。肿瘤切除后血压可以恢复正常。4三、组织病理学巨检：多位于皮质，大小不一，直径常约为3-6cm。多灶性发病少见。典型者肿瘤边界清楚，有/无包膜，切面可呈灰，褐，黄色。质地柔软或坚韧。可有囊变、出血、钙化（20%）和纤维瘢痕。光镜检查：小腺泡状结构管状结构微囊结构间质电镜检查：瘤细胞大小相对一致，不成熟，核无极性，细胞浆内细胞器稀少，排列成小管状或花环状的上皮细胞构成。上皮细胞腔面有微绒毛，肿瘤性小管周围有较为丰富的基底膜围绕，并可见细

4、胞顶端的微绒毛及分泌颗粒。5三、组织病理学免疫组化：多数病例WT-1CD57Vimentin弥漫阳性表达，CK7灶性阳性或阴性表达，而CD56，CEA，AFP，AMACR表达阴性。WT1主要见于包括发育中的肾单位、间皮等胚胎组织。在肾肿瘤主要见于Wilms瘤，WT1在MA的表达提示MA和Wilms瘤在组织发生上可能有一定的关联。CD57为一种糖蛋白，见于近肾小球的近曲小管。α-甲基-CoA消旋酶（AMACR）在MA多呈阴性表达。在大多数乳头状肾细胞癌（PRCC）均有强的表达。故AMACR、WT1可用于PRCC、Wilms瘤和MA的鉴别。MAPRCCWilmsAMACR-+

5、-WT1+-+6三、组织病理学分子遗传学：WHO肿瘤分类中（2004）表明MA无染色体异常。MA并不存在Wilms瘤所特有的遗传学染色体11P13等位基因失衡，说明MA与Wilms瘤在遗传学上是完全不同的肿瘤实体。789四、影像表现多单侧发病，巨大肿块，直径多大于5cm，形态尚规则，大部分边界清楚B超：实质回声较均匀。多普勒显示为乏血管性。CT：软组织肿块，可有（假）包膜，平扫呈等或稍高密度，可见钙化，亦可见星芒状稍低密度区。增强中等强化；动脉期至静脉期星芒低密度区变小，境界更清楚。静脉肾盂造影见肾盂肾盏显影，有分泌功能，集合系统仅受压变形。MRI：在T1WI及T2WI均呈等

6、信号改变，或T1WI呈低信号而T2WI呈稍高信号。DSA：显示肿瘤乏血管。10患者女，47岁，体检发现右肾上极占位CT值：平扫—33HU，动脉期—57HU11CT值：静脉期—67HU，延迟—65HU1213141516五、鉴别诊断1、乳头状肾细胞癌：占全部肾癌的7-15%，其特点是约50%的肿瘤成分含有乳头状结构。有较多的泡沫巨噬细胞和沙粒体，部分可见含铁血黄素沉积。影像学肿瘤密度多不均匀，可囊变、坏死、钙化，血供少，CT增强呈不均匀或较均匀轻中度强化。MRI：由于PRCC乳头内纤维血管轴心为细小血管，血管极少，所以动态增强扫描多为轻微进行性延迟强化。MRI异型性免疫组化P

7、RCCT2低信号（含铁血黄素的顺磁性）细胞异型明显，核分裂象多见AMACR（+）、WT1(-)MAT1等/低信号，T2等/稍高信号无或罕见核分裂AMACR（-）、WT1(+)1718五、鉴别诊断2、Wilms瘤：肿瘤密度不均匀，体积较大，可出血、坏死、囊变以及钙化，增强后轻度到中度不均匀强化，肿瘤侵蚀、压迫肾脏，与残存肾实质形成“边缘征”，呈新月形强化（典型CT表现）。肿块边缘不光滑，或肾脏周围脂肪囊内密度不均匀增高或消失及肾周筋膜增厚，提示肿瘤向外侵犯，部分可伴有远处转移。年龄组织异型性侵袭性分子遗