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1、·234·国际内科学杂志2008年4月第35卷第4期B型胰岛素抵抗综合征曾映娟综述;程桦审校摘要:B型胰岛素抵抗综合征是一种严重胰岛素抵抗状态,是由于循环中存在针对胰岛素受体的抗体所引起的自身免疫综合征,常表现为严重胰岛素抵抗如高血糖、高胰岛素血症、黑棘皮病或顽固性低血糖,大部分患者合并有系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。目前认为胰岛素受体自身抗体的产生是机体免疫调节紊乱所致,而抗体作用的机制未明。B型胰岛素抵抗综合征的确诊有赖于体内胰岛素受体自身抗体的检测。国外文献报道应用免疫抑制剂可以使部分患者病情缓解,但其预后表现为多样化。关键词:B型胰岛素抵抗综合征;胰岛素抵抗;胰岛素受体自身抗
2、体中图分类号:R587.1文献标识码:A文章编号:1004-2369(2008)04-0234-04TypeBinsulinresistancesyndromeZENGYing-juan,CHENGHua.DepartmentofEndocrinology,theSec-ondAffiliatedHospital,SunYat-senUniversity,Guangzhou510120,ChinaAbstract:TypeBinsulinresistancesyndromeisanautoimmunesyndromethatcausestarget-cellinsulinresist-
3、ance.Itischaracterizedmainlybyhyperglycemia,intractablehypoglycemia,endogenoushyperinsulinemiaandsomeothersevereinsulinresistancemanifestations,patientsoftenhaveacoexistentautoimmunedisorder,suchassystemiclupuserythematosus(SLE).Thesyndromeiscausedbyautoantibodiestoinsulinreceptorinthebloodcircu
4、lation,theseautoantibodiesmaybetheresultofimmunologicaldisorders,buttheexactmechanismremainstobeclarified.Thediagnosisofthesyndromedependsonthedetectionofautoantibodiestoinsulinre-ceptorbesidesthemajorclinicalmanifestations.Althoughtheprognosisofthesyndromeisquitedifferent,im-munosuppressivether
5、apyseemstoberesponsibleforsomepatient'sremission.Keywords:TypeBinsulinresistancesyndrome;Insulinresistance;Autoantibodiestoinsulinreceptor(IntJInternMed,2008,35:234-237)1概述SSIR:B型胰岛素抵抗综合征;③原因未明的疾病:正常成人每天胰岛素分泌量平均为25～40U如脂肪萎缩相关的SSIR等。A型胰岛素抵抗综合(0.3～0.5U/kg),胰岛素需要量超过每天60～100征好发于年轻女性,是一种遗传性胰岛素抵抗综合U即提
6、示存在某种程度的胰岛素抵抗;然而在临床征,由于胰岛素受体基因变异所致,可通过基因分析实践中,超过每天1.5～2.0U/kg即提示为严重胰而诊断。B型胰岛素抵抗综合征与A型胰岛素抵[1]岛素抵抗。严重胰岛素抵抗一方面表现为胰岛抗综合征的临床表现有很多相似点,但B型胰岛素素作用缺陷,血糖升高;另一方面又表现为代偿性胰抵抗综合征常合并其它自身免疫性疾病,血清中可岛素水平升高,选择性作用于皮肤和卵巢,可引起黑以检测到胰岛素受体自身抗体,胰岛素受体抗自身棘皮病和卵巢性高雄激素血症等,后者在青春期后体阻碍了胰岛素与细胞表面的胰岛素受体结合,从女性表现为多毛、闭经或不孕。在临床上,有一系列而抑制胰岛
7、素作用,表现为严重胰岛素抵抗;该抗体以严重胰岛素抵抗为中心环节的疾病综合征,除了有时还可模拟胰岛素作用,导致自发性低血糖,部分表现为极其严重的胰岛素抵抗之外,往往有特征性患者表现为空腹低血糖。的表型,称之为“严重胰岛素抵抗综合征(Syndrome2研究历史[1,2][3]ofsevereinsulinresistance,SSIR)”。主要包括:Field等在20世纪60年代初报道了1例能①胰岛素受体和受体后基因突变相关的SSIR:如矮够自行缓
