横纹肌溶解综合征.ppt

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1、横纹肌溶解综合征的诊治横纹肌溶解综合征（Rhabdomyolysis，RM）横纹肌损伤释放大量肌红蛋白（Mb）、肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脱氢酶（LDH）进入外周血的一组临床和实验室综合征，俗称肌肉溶解。汶川大地震南京小龙虾事件华东医院海鲜事件KDIGO-AKI定义2012年3月KDIGO指南确立最新AKI诊断标准48小时内血肌酐增高≥0.3mg/dl（≥26.5umol/L)；或血肌酐增高至≥基础值的1.5倍，且明确或经推断其发生在之前7天内；或持续6小时尿量≤0.5ml/Kg/hKDIGO-AK

2、I诊断流程KDIGO-AKI诊断流程概述Bywaters和Beall于1941年首先描述过去定义（战争年代）直接肌肉损伤和挤压综合征引起外伤性RM目前认识（非战争年代）自然灾害，大部分为外伤性非少见疾病，大部分为非外伤性约10-50%横纹肌溶解患者发生AKIRM-AKI发生率约占同期AKI5-10%无肌肉损伤症状50%死亡率32%病因（创伤性）肌肉损伤挤压综合征、严重烧伤、剧烈运动剧烈运动中风、抽搐、癫痫、谵妄、哮喘持续发作缺血动脉阻塞、动脉受压病因（非创伤性）感染流感、狂犬病、坏疽、军团病、菌痢、柯

3、萨奇病毒、EBV、HIV、HSV、VZV、西尼罗河病毒、钩端螺旋体病、链球菌感染药物、毒物和食物乙醇、海洛因、巴比妥类、可卡因、水杨酸类、一氧化碳、昆虫毒素、安非他明、他汀类降脂药病因（非创伤性）遗传因素：先天酶缺乏磷酸化酶缺乏症、磷酸果糖激酶缺乏症、α-葡糖苷酶缺乏症电解质紊乱和内分泌代谢紊乱低钾血症、低磷血症、甲减、糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗昏迷、过低或过高温免疫性疾病多发性肌炎、皮肌炎RM-AKI发病机理发病机理发病机理肾小球纤维蛋白沉积RM和弥漫性血管内凝血（DIC）并存；肾小球中纤维蛋白沉

4、积和微血栓形成问诊注意事项有无外伤和肌肉损伤情况？肌肉受到大力撞击、长时压迫、过度使用等特殊药物的使用？他汀类降脂药、安非他明特殊食物的食用？海鲜、小龙虾等有无感染、饮酒和昏迷史？临床表现肌肉出现疼痛、痉挛或有压痛肌肉收缩力量减弱（肌无力）肌肉表皮出现肿胀、充血尿液呈深棕色、茶色或酱油色少尿、无尿急性肾损伤的其他表现肌红蛋白代谢（血）血Mb半衰期：1-3小时6小时后血液中消失，大部分肾脏排泄肾衰竭Mb大量潴留，血浓度↑↑血Mb干扰因素多、波动大、对于诊断RM无直接临床意义肌红蛋白代谢（尿）肾功能正常时

5、Mb排泄较快、尿浓度高尿Mb测定较血Mb特异性强尿Mb受GFR、尿量和蛋白结合率影响，敏感性不高血CPK峰值血CPK清除较慢，半衰期1.5天能正确反映肌肉受损情况，诊断RM较血尿Mb更敏感血CPK峰值＞1000IU/L方可考虑诊断血CPK峰值与RM-AKI发生率和严重程度正相关6000-10000IU/L并发AKI的高度易感性临床特点病史肌肉损伤、感染、药物、饮酒史、昏迷50%入院病人无肌肉损伤史茶色尿或酱油尿可预测RM-AKI发生的生化指标血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、DIC等RM-AK

6、I的诊断标准发病前有无肾脏疾病和心肌梗塞史有肌无力、肌痛或肌肉损伤有或无酱油色尿血清CPK峰值↑至正常5倍以上，或＞1000IU/L血P↑、K↑、UA↑、Ca↓、代谢性酸中毒以急性肾小管-间质病变为主的AKI肾活检：肾小管Mb免疫组化法检测有助确诊高分解代谢RM-AKI的鉴别诊断临床分型轻型短暂少尿或无尿血肌酐、尿素氮轻度↑很快恢复排尿，肾功能恢复正常重型典型ATN表现，少尿7-14天需血透2-3周，经治疗后肾功能可恢复正常少数转为慢性，需长期肾脏替代治疗RM危险因素剧烈的运动如马拉松或体操等缺血（可

7、能并发有动脉栓塞，深度静脉栓塞或其他病症）癫痫、哮喘发作过量服用药物:可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚）RM危险因素低钾血症是肌溶解的诱发因素许多引起低钾血症的药物可引起肌肉损害，特别有其他易感因素同时存在时，更易发生致急性钾丢失的药物如两性霉素B、强利尿药、轻泻剂类、甘珀酸（生胃酮）和长期使用甘草酸可引起横纹肌溶解症RM危险因素恶性高热和神经镇静剂氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻屯和利培酮糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒急性横纹肌溶解症至少20%与乙醇有关其他（一氧化碳中毒等）RM并发症

8、25%RM合并肝损和黄疸主要与低血压、蛋白酶释放有关10%RM合并DIC，DIC亦可引发RM-AKIDIC由细胞内凝血活酶释放引起RM并发症筋膜室综合征初次打击后48-72h后CK水平持续升高或反弹严重者发生Volkmann挛缩（缺血性肌挛缩）筋膜切开术：肌内压超过50mmHg肌内压在30-50mmHg持续6小时，无下降趋势RM并发症高分解代谢RM-AKI的危险因素RM-AKI的危险因素治疗原则争取早期液体复苏治疗（非常关键）等渗生理盐水避免使用含钾和乳