横纹肌溶解综合征

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1、横纹肌溶解综合征是横纹肌坏死后肌红蛋白等内容物释放入血引起的生化紊乱及脏器功能损伤的综合征（出埃及后）以色列人哭号说：“谁给我们肉吃，记得在埃及时候，不化钱就吃鱼……而现在除吗哪之外我们别无所择。”……从耶和华处，有风刮起，将鹌鹑由海面刮来，飞散（以色列人）营地四周……百姓终日捕取鹌鹑……(但）肉尚未嚼烂，耶和华的怒气就向他们发作了，他们被最重的灾难击杀……《旧约.民数记.第十一章》1908年,在西西里地震中，首次报道了挤压综合征及其引起的急性肾衰，1940年伦敦轰炸中，这得到了进一步报道及认识

2、。1970s，首次报道了非外伤性横纹肌溶解，并认识到亦可导致急性肾衰古老而又年轻的疾病流行病学特点：男性多见年轻人多见横纹肌溶解综合征的临床表现横纹肌溶解并发症炎症反应表现发热全身乏力白细胞和（或）中性粒细胞比例升高受累肌肉的表现肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力骨99TcMDP显像：受累肌肉高摄取MRI：受累肌肉肿胀且T1、T2相均为高信号肌电图：受累部位肌源性损伤肌细胞坏死的特征性表现血清肌酶增高肌红蛋白血症肌红蛋白尿尿外观：呈茶色或红葡萄酒色尿常规：联苯胺实验显示血阳性、常有蛋白尿沉渣：无红细胞

3、或少量红细胞、颗粒管型尿肌红蛋白升高肌间隙综合征血液系统异常血小板低减轻度贫血弥漫性血管内凝血（DIC）血生化紊乱高钾血症代谢性酸中毒高尿酸血症高磷血症低钙血症（早期）高钙血症（晚期）低蛋白血症低血容休克急性肾衰（15-40%）肝损害（25%）胰腺损害肌红蛋白及尿酸盐等致肾小管堵塞肾脏缺血（低血容及肾血管收缩）脂质过氧化物等对肾小管损伤肌细胞内钾释放、急性肾衰与受伤的肌肉结合、高磷血症及1，25羟钙化醇的合成减少肌肉结合钙离子释放、肾排泄异常肌细胞内磷释放、急性肾衰破坏的肌细胞释放大量的核酸物质

4、肌肉内毛细血管破坏引起渗漏组织凝血酶原释放、肾脏微血栓形成不能活动、挤压伤等急性肾小管坏死高钾血症低钙血症高钙血症高磷血症高尿酸血症低血容、低白蛋白DIC肌间隙综合征机制并发症横纹肌溶解综并发症的机制横纹肌溶解原因遗传性获得性糖酵解或糖原分解异常磷酸化酶、磷酸果糖激酶、乳酸甘油酸激酶、乳酸甘油酸变位酶、乳酸脱氢酶戊糖磷酸途径：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶脂肪酸氧化异常肉毒碱棕榈酰转移酶II、短链L-3-羟酯酰基辅酶A脱氢酶、极长链/长链/中链羟酯酰-辅酶A脱氢酶、中链-3-酮酰基辅酶A硫解酶；Kreb

5、s循环异常：乌头酸酶、酯酰胺脱氢酶线粒体呼吸链异常琥珀酰脱氢酶、色素C氧化酶、辅酶Q、酯酰胺脱氢酶嘌呤代谢异常：肌腺苷脱氢酶恶性高热易感性者家族性恶性高热、先天性肌强直、肌强直性营养不良、Duchenne-Becher肌营养不良、中央核病变、Schwartz-Jampel综合征其它：特发性运动：过度运动、癫痫、哮喘持续状态、震颠性谵妄、破伤风、等外伤：肌肉挤压、长期制动、电击等高热：发热、周围环境高热缺血：肢体动脉栓塞等内分泌及代谢性紊乱低钾、低钙、低钠血症，高钠血症等酮症酸中毒、高渗性糖昏迷、

6、甲低等药、毒物酒精、可卡因及其它致幻剂、绛脂药（他汀类、贝特类）、环孢菌素A、大环内酯类抗生素、吡咯类抗真菌药物、利托那韦、糖皮质激素、中枢神经抑制剂、神经肌肉阻断剂等感染病毒：流感病毒A或B（最常见）、柯萨奇病毒、疱疹病毒等细菌：军团菌（最常见）、沙门氏菌、链球菌、葡球菌等炎症或免疫性疾病胰腺炎、肿瘤等皮肌炎、多发性肌炎Ca-ATPaseRyanodineReceptorCa–NaexchangerNa-K-ATPaseDihydropyridine-sensitiveVDCCMyofibri

7、lATPCaSarcoplasmicreticulumMitochondrialoxidativephosphrylationAnaerobicglycolysissarcolemmaT-tubuleATPdeleptionSarcoplasmicCa↑ContinuousmyofibrilcontractionMitochondrialdysfunctionMiscellaneouscausesMyofibildestructionProteaseandphospholipaseactivat

8、ionSarcolemmadestructioRhabodmyolysisFreeradicalMechanismofRhabdomolysis横纹肌溶解的诊断确诊病因诊断并发症评估以下高度怀疑：1、有典型病史（包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变）；2、尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞；3、血CK高于正常值5倍（即>CK10000U/L），但无明显心脑疾病或同功酶提示为骨骼肌来源。确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定：1、免疫化学法最敏感2、放免法正常水平：血肌红蛋白为3-80ng/ml，尿