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1、横纹肌溶解综合征(RM)的诊治定义1病因及流行病学资料2病理生理机制3临床表现4急诊治疗6诊断标准5定义指各种损伤因素导致横纹肌细胞坏死后，肌红蛋白（myoglobin，Mb）等细胞内容物释放入血，从而引起体内电解质紊乱，诱发、加重代谢性酸中毒及多脏器功能损害（急性肾功能衰竭等）的临床综合征。定义由MeyerBetz于1910年首次报道，之后由英国的Bywaters和Beall也有类似的病历报告。病因1.创伤性因素：挤压综合征、过度运动、强体力劳动、肌肉缺血、烧伤等。2.非创伤性因素:药物：降脂药、乙醇、阿片类药物中毒：急性一氧化碳中毒、急性有机磷农药中毒感染：病毒（柯萨奇病
2、毒、疱疹病毒）、细菌（军团菌、链球菌、葡萄球菌）、寄生虫内分泌及代谢紊乱：低钾、低钙、高钠、糖尿病、糖尿斌酮症、甲状腺疾病等遗传及自身免疫性疾病：多发性肌炎、皮肌炎、糖酵解异常、线粒体呼吸链异常等病因病因病毒性肌炎、创伤、结缔组织病、药物反应（他汀类药物、）、运动锻炼后、代谢性疾病、酒精以及抽搐后。在白血病患者中横纹肌溶解综合征的发生常常继发于感染之后，常见的感染原因有大肠埃希菌、产气单胞菌、草绿色链球菌等。多为大剂量化疗如大剂量环磷酰胺、大剂量阿糖胞苷，也有常规剂量出现者，如320mg的阿糖胞苷后，5-氮杂胞苷后高热引起横纹肌溶解综合征的报道，温多在42℃以上。张冰等浙江实
3、用医学2011年2月 横纹肌溶解综合征14例临床分析本组14例中,男13例,女1例,年龄16~76岁,平均(34)岁,发病至入院时间2~14天;起病前有乙肝病毒标志物阳性史1例,长期酗酒史2例,高尿酸血症史4例,其余无心肝肾及肌肉系统疾病“诱发因素:剧烈运动3例、病毒感染2例、糖尿病高渗状态1例、甲状腺机能减退2例、皮肌炎2例、中暑1例、继发性癫痫1例、不明原因2例。临床表现:9例出现不同程度的肌肉疼痛、肿胀、无力6例并发生ARF,其中少尿4例,小便呈酱油色2例。运动性横纹肌溶解症并发急性肝肾功能损害1例。过度运动病例报导男,18岁,因双侧下肢肿痛、腰痛5d,由外院转入我院"
4、该患者系某部队士兵,近期训练强度较大,患者于5d前高强度训练后出现双侧下肢持续性胀痛,伴麻木，乏力,排出酱油色尿约100ml,遂到当地医院就诊。查血:ALT941.4U/L,AST1094U/L,尿潜血(+++),尿蛋白(+++),考虑急性肝坏死,即转本院。既往无肝炎病史及肾病史,无类似病史入院病理生理机制肌肉是人体最大的器官(占体重40%~50%)和最大水库(30B1)及钾库(70%),含最丰富的Na+-K+-ATPase,上述任一病因影响了肌细胞膜的完整性时,即引起双向渗漏,钙钠和水渗入胞内,钾、磷、嘌呤、肌红蛋白渗漏到胞外。病理生理机制1.缺血损伤和ATP耗竭：NO和内
5、皮素(ET)在亚铁血红蛋白诱导的血管收缩缺血和低灌注的作用。来自损伤肌肉和亚铁血红蛋白是NO强有力的清道夫,可消耗NO的储备,活化iNOS,抑制NO合成酶(eNOS)活性,同时激活ET,导致ATP耗竭,加之ATP前体(腺嘌呤!次黄嘌呤)从胞膜漏出加重ATP耗竭。2.肌浆钙调节受损；内ATP耗竭损害了能量代谢和细胞膜离子泵功能,胞浆内钙离子增多,钙依赖性神经蛋白酶和磷酸脂酶激活,引起肌纤维、细胞骨架、膜蛋白破坏,溶酶体消化纤维内容物。病理生理机制3低钾兴奋肌膜去极化,使钾介导的小动脉扩张衰竭,引起心血管异常,热逸散,肌肉血流损害。4.组织氧化应激：滤过的肌红蛋白一旦在小管内聚集
6、,将导致Fe2+释放入管腔,并催化线粒体电子转运系统产生脂质过氧化,Fe2+是产生自由离子的中介加速器，肌红蛋白尿还可增加H2O2的产生和转化,形成超氧化物。5.肌红蛋白对肾脏的直接损伤：肌红蛋白的管型堵塞、瘀滞管腔并直接接触小管上皮，尿pH≤5.6时,肌红蛋白分解为亚铁血红素和球蛋白,增加了肾脏直接毒性,尿流的浓缩和酸化进一步造成肌红蛋白与Tamm-Horsfall复合体在远端小管聚集。病理生理机制6常见的几种病因导致RM的机理：(1)酒精(乙醇):直接肌肉毒性(肌浆网钙聚积抑制),膜离子转运紊乱,碳水化合物代谢失常,昏迷压力性肌坏死,ATP和糖原消耗,脱水电解质紊乱;(2
7、)海洛因等麻醉剂:直接细胞毒,膜转运异常,昏睡导致压力性肌坏死,ATP减少,脱水;(3)他汀类降脂药:细胞膜结构功能改变,线粒体功能受损,肌细胞复制损害,细胞色素P450(cyp)酶系统改变;(4)感染:(病毒、细菌)直接侵袭肌肉,缺氧,代谢障碍,高渗透压,肿瘤坏死因子和白介素等介质作用"病理改变1肌活检50%的RM无肌肉损伤症状,故肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段，病理可见,横纹肌组织部分肌纤维消失,间质炎细胞浸润。2.肾活检当合并有ART时:(1)远端肾单位有肌红蛋白管型形成;(2)近端肾小管坏
