危重症肌病的研究进展.pdf

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1、万方数据·2686·史堡匿堂苤查!Q!!生!旦!旦筮!!鲞筮!!塑堕!!!丛型』￡!i塑：!!P!!坐!笪鱼，!Q!!：!!!：堑：型!：塑危重症肌病的研究进展戴廷军焉传祝近年来，随着重症监护病房(ICU)医疗技术的提升，越来越多的危重症患者得以幸存，但许多患者出院后常伴有长达数月至数年的肌无力。这种危重症患者在ICU住院期间获得的肌无力被称之为ICU获得性肌无力(ICU-acquiredweakness，ICUAW)，其中最常见的病因为危重症肌病(criticalillnessmyopathy，CIM)和危重症多发性周围神经病

2、(criticalillnesspolyneuropathy，CIP)，但两者亦可同时存在，称之为危重症多发性神经肌肉病(criticalillnesspolyneuromyopathy，CIPNM)¨“。目前认为CIM发病率较CIP至少高3倍以上，约占ICUAW的50％以上uJ。CIM最早被人们认识是在1977年，MacFarlane和Rosenthal‘3o报道了一例24岁女性哮喘持续状态患者，在应用机械通气、神经肌肉阻滞剂、大剂量激素冲击治疗后出现急性四肢瘫痪，而其感觉、意识及头面部肌肉未受累。后来随着对该病的逐步认识，C

3、IM也曾称之为急性四肢瘫性肌病(acutequadriplegicmyopathy)、急性坏死性肌病、粗肌丝肌病以及急性类固醇肌病等旧⋯，目前CIM这一术语被普遍所接受。然而，目前临床医师对CIM的认识程度尚不够，以致其诊断常常被忽视或低估，这其中固然有其原发病以及并发症的影响，另外尚包括危重症患者的病情常常不允许做仔细的检查，因此经常导致CIM诊断的遗漏或延误。故此，本文综述了近年来CIM临床研究方面的进展，包括发病率及危险因素、病理生理机制、临床、电生理及病理学特征等，以期提高临床医师对CIM患者的诊治水平。一、发病率及危险

4、因素由于目标人群、诊断标准以及评价时机等因素的不同，目前CIM的发病率尚不明确，各文献报道不一，从33％一100％不等旧’“。如仅纳入ICU危重症人群，CIM单独或伴发CIP的发病率在33％～50％之间忙J，而在脓毒症伴休克、脓毒症伴多器官功能障碍(multipleorgandysfunctionsyndrome，MODS)的患者中，CIM的发生率可高达100％-5J。CIM的危险因素可粗分为以下两大类：1．基础疾病相关危险因素：主要包括脓毒症、全身炎症反应综合征、MODS等严重基础疾病¨J。以脓毒症为例，体内炎性因子被激活后，

5、脑、心、。肾、肝、肺等多个器官，包括周围神经及肌肉组织，均有不同程度的受累，如累及中枢神经DOI：10．3760／cma．j．issn．0376-2491．2016．33．022作者单位：250012济南，山东大学齐鲁医院神经内科通信作者：焉传祝，Email：chuanzhuyan@163．com．综述．系统，则称为脓毒症脑病(septicenchephalopathy)，如累及肌肉和周围神经，则为CIM和CIP。另外，前瞻性研究尚发现高血糖与CIM的发生亦明显相关，而且强化胰岛素治疗可降低CIM／CIP发生率，减少呼吸机应用及

6、ICU的住院天数‘引。2．临床诊疗相关危险因素：主要包括激素、神经肌肉阻滞剂(neuromuscularblockingagents，NMBAs)、机械通气、制动等治疗措施，又可细分为两大类：即药物相关危险因素及非药物相关危险因素。(1)药物相关危险因素：长期大剂量应用皮质类固醇激素能够诱导肌肉的分解代谢并抑制其合成代谢，从而导致粗肌丝的缺失以及类固醇相关肌病的发生o“。竞争性非去极化型NMBAs能够阻断神经肌肉接头处的突触传递，致使肌肉与其支配神经的联系中断，进而阻断神经调节蛋白对于肌细胞的营养作用，而且NMBAs也会降低运动

7、终板钠离子通道的活性从而降低肌细胞膜兴奋性，从而产生肌松作用‘8J。通常NMBAs所致肌无力的时效维持在数小时内，如果出现持续数天的肌无力则应该考虑是否合并有CIM和(或)CIP的可能坤o。(2)非药物相关危险因素：制动或活动受限所致废用性肌萎缩和肌力的下降在危重症患者中最为常见，严重时患者可丧失一半以上的肌容积，从而导致严重的肢体功能残障。9J。在机械通气的过程中，由于膈肌主动做功减少，类似膈肌的制动或活动受限，亦可造成膈肌的废用性萎缩和无力。10‘“o。另外，过度镇静也是造成ICU患者活动受限的主要因素，并降低肌肉的兴奋性‘

8、1“。在上述两大类危险因素中，其中脓毒症、SIRS以及MODS等严重基础疾病以及机械通气的应用被证实为CIM的独立危险因素‘2o。二、病理生理与发病机制目前CIM病理生理机制尚不明确。通常认为，脓毒症、MODS、药物(大剂量皮质类固醇及神经肌肉阻断剂)的应用、高