临床血液学检验 慢性白血病.doc

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1、临床血液学检验一慢性白血病一、慢性粒细胞白血病的实验诊断二、慢性淋巴细胞白血病的实验诊断一、慢性粒细胞白血病的实验诊断1.血象2.骨髄象3.细胞化学染色4.染色体及分子生物学检查5.临床分期和标准慢性粒细胞白血病（chronicmyelogenousleukemia,CML）是多能T•细胞水平上突变的克隆性疾病。在我国以中老年人多见。自然病程包括慢性期、加速期、急变期。起病缓，早期常无自觉症状，随病情进展可逐渐出现贫血、出血相关症状。脾大常为突出的体征。1.血象（1）白细胞：白细胞数显著升髙,初期一般为50X107L,多数在（100〜300

2、）X109/L,最高可达1000xio9/Lo可见各阶段粒细胞，其中以中性中幼粒及晚幼粒细胞增多尤为突出，杆状粒和分叶核也增多，原始粒细胞（I+II）低于10%,嗜碱性粒细胞可高达10%〜20%,是慢粒特征之一。嗜酸性粒细胞和单核细胞也可增多。随病情进展，原始粒细胞可增多，加速期可大于10%,急变期可大于20亂（2）红细胞：红细胞和血红蛋白早期正常，少数甚至稍增高，随病情发展渐呈轻、中度降低，急变期呈重度降低。（3）Jftl.小板：血小板增多见于1/3〜1/2的初诊病例，有时可髙达1000X107L,加速期及急变期，血小板可进行性减少。CM

3、L血片中可见各阶段粒细胞CML血片中可见嗜酸粒细胞◎化慢性期原始粒细胞（I+11）低于10%1.骨髓象有核细胞增生极度活跃,粒红比例明显增高可达（10〜50）:lo显著增生的粒细胞中，以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞居多。原粒细胞小于10%。嗜碱和嗜酸性粒细胞增多，幼红细胞早期增生、晚期受抑制，巨核细胞增多，骨ta可发生轻度纤维化。CHL骨髓有核细胞增生程度极度活跃。左图为健康人，右图为慢粒患者。CML慢性期骨髓可见成堆巨核细胞C.ML慢性期骨髓可见较多嗜酸粒细胞c化慢性期骨髓原粒细胞小于10%加速期及急变期时，原始细胞逐渐增多。慢粒是

4、多能干细胞水平上突变的克隆性疾病，故可向多方面急性变，如急粒变二急淋变。此外还可有慢粒急变为原始单核、原始红细胞、原始巨核细胞、早幼粒细胞、嗜酸或嗜碱性粒细胞等急性白血病。急变期红系、巨核系均受抑制。CML急变骨髓象A.急变为AML-M2nB.急变为ALL3.细胞化学染色CML慢性期NAP阳性率明显减低A.慢粒患者，B.类白血病反应患者，细胞染色反应为强阳性4.染色体及分子生物学检验Ph染色体是CML的特征性异常染色体，检出率为90%〜95%,其中绝大多数为t（9；22）（q34；qll）,即位于染色体9q34上的癌基因C-abl移位至22

5、qll的断裂点丛集区bcr基因组成BCR（bfedk-pointcluster）和ABL（abesinemouseleukemia同源基因）融合基因，称为典型易位。Ph染色体存在于CML的整个病程中，治疗缓解后，Ph染色体却持续存在。Ph染色体的形成基因分析发现，其正常位于染色体9q34上的癌基因c-abl移位至22qll的断裂点，与bcr基因组成BCR和八BL融合基因，表达具有高酪氨酸蛋白激酶活性的BCR/ABL融合基因，该蛋白在本病发病中起重要作用。4.慢粒临床分期及诊断标准（1）慢性期：具下列四项者诊断成立：1）贫血或脾大。2）外周血

6、白细胞＞30X109/L,粒系核左移，原始细胞（I型+11■型）＜10亂嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，可有少量有核红细胞。3）骨髄象：增生明显活跃至极度活跃，以粒系增生为主，小、晚幼粒和杆状粒细胞增多，原始细胞（I型+11型）W10%。4）中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度降低或消失。5）Ph染色体阳性及分子标志BCR/ABL融合基因。6）CFU-GM培养示集落或集簇较正常明显增加。（2）加速期：具下列之二者，可考虑为本期：1）不明原因的发热、贫血、出血加重和（或）骨骼疼痛。2）脾脏进行性肿大和白细胞增多，治疗无效。3）不是因药物引起的血小板进

7、行性降低或增高。4）原始细胞（I型+11型）在血中及（或）骨髓中＞10%〜19%。5）外周血嗜碱性粒细胞220%。6）骨髓中有显著的胶原纤维增生。7）出现卩h以外的其他染色体异常。8）对传统的抗慢粒药物治疗无效。9）CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。（3）急变期：具下列之一者可诊为本期：1）原始细胞（I型+H型）或原淋+幼淋，或原单+幼单在外周血或骨髓中220%。2）外周血中原始粒+早幼粒细胞230%。3）骨髓中原始粒+早幼粒细胞250%。4）有髓外原始细胞浸润。此期临床症状、体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈

8、小簇生长或不生长。二、慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia,CLL)的实验诊断1•血象红细胞和血小板早期多正常，晚期减少。白细胞总数＞10X1