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时间:2020-01-29
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1、血浆蛋白质检查 一、主要血浆蛋白质的理化性质、功能和临床意义 (一)血浆蛋白质的组成 包括前白蛋白、白蛋白、α1-抗胰蛋白酶、α1-酸性糖蛋白、结合珠蛋白、α2-巨球蛋白、铜蓝蛋白、转铁蛋白、β2-微球蛋白、C-反应蛋白。 (二)功能和临床意义 1.前清蛋白(PA):又称前白蛋白。由肝细胞合成,其半寿期很短,仅约12h。 (1)功能 1)参与组织修补。 2)运载蛋白:运输激素和维生素,如运输甲状腺激素和维生素A。 (2)临床意义 1)营养不良指标。 2)肝功不全指标:在肝炎发病早期血清前白蛋白浓度下降往
2、往早于其他血清蛋白成分的改变。 3)急性炎症、恶性肿瘤、肾炎时其血清浓度降低。 2.清蛋白(Alb) 由肝实质细胞合成,是血浆中含量最多的蛋白质,占血浆总蛋白的57%~68%。 (1)功能 ①内源性氨基酸营养源;②维持血液正常pH; ③血浆中主要的非特异性载体,可运输许多水溶性差的物质如胆红素、胆汁酸盐、前列腺素、类固醇激素、金属离子、多种药物等;④维持血液胶体渗透压。 (2)临床意义 1)个体营养状态的评价指标: 医学认定水平:Alb>35g/L时正常;28~34g/L轻度缺乏;21~27g/L中度缺乏
3、;<21g/L严重缺乏。当清蛋白浓度低于28g/L时,会出现水肿。 2)在血浆蛋白质浓度明显下降的情况下,可以影响许多配体在血循环中的存在形式,包括内源性的代谢物、激素和外源性的药物。 3)浓度升高:严重脱水、休克、饮水不足时。 4)浓度降低 摄入不足(营养不良) 合成障碍(慢性肝病) 消耗增大(恶性肿瘤、甲亢、重症结核等) 丢失增多(肾病综合征、严重烧伤、急性失血、组织炎症等) 白蛋白分布异常(门静脉高压腹水) 先天性白蛋白缺乏症(罕见) 3.α1-酸性糖蛋白(AAG):又称血清类黏蛋白,包括等分子的
4、己糖、己糖胺和唾液酸。 临床意义:主要作为急性时相反应的指标。 增高:风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死患者常增高。 降低:在营养不良、严重肝损害等情况下。 在急性时相反应或用类固醇皮质激素治疗时,由于α1-酸性糖蛋白含量升高,结合以上药物的能力增强而干扰药物的有效作用。 4.α1-抗胰蛋白酶(AAT):具有蛋白酶抑制作用的一种急性时相反应蛋白。 第9页 (1)功能:对抗由多形核白细胞吞噬作用时释放的溶酶体蛋白水解酶。 (2)临床意义: ①浓度升高:急性炎症、外科手术后。 ②降低:可见于胎儿呼吸窘迫症。
5、α1-抗胰蛋白酶缺陷可引起肝细胞的损害而致肝硬化。 5.血红素结合蛋白(Hp):也称结合珠蛋白、触珠蛋白。是肝脏合成的一种急性时相反应蛋白。 (1)功能:结合血浆中游离的血红蛋白,防止由肾脏丢失,有效的保留铁。 (2)临床意义: ①急性时相反应时浓度增加;②烧伤、肾病综合征引起大量Alb丢失,其含量升高;③血管内溶血(溶血性贫血、输血反应、疟疾)时,Hp含量明显下降。 6.α2-巨球蛋白(α2-MG或AMG):血浆中分子量最大的蛋白质。由肝细胞与单核-吞噬细胞系统合成。 (1)功能:与一些蛋白水解酶结合而影响这
6、些酶的活性,选择性保护某些蛋白酶的活性,可能与免疫反应有关。 (2)临床意义: 升高:见于低白蛋白血症(代偿,保持血浆渗透压);妊娠、口服避孕药也可使其升高。 7.铜蓝蛋白(CER):肝合成的含铜α2-糖蛋白。 (1)功能:具有氧化酶的功能(也叫亚铁氧化酶)参与铁代谢;作为铜的载体和代谢库(血清中的铜95%存在于CER中,5%以扩散态存在)。 (2)临床意义:协助诊断Wilson病(肝豆状核变性)。Wilson病患者血清总铜浓度不变,铜蓝蛋白含量降低(10mg/dl以下),而伴有血浆可透析的铜(游离铜)含量增加。
7、此病为常染色体隐性遗传。 CER也是一种急性时相反应蛋白。 8.转铁蛋白(TRF):血浆中主要含铁蛋白。 (1)功能:负责运载由消化道吸收的铁和由红细胞降解释放的铁。TRF的浓度受Fe供应的调节,缺铁时TRF升高。 (2)临床意义: 1)用于贫血的诊断和治疗监测:缺铁性的低血红蛋白贫血中TRF的水平升高,但铁饱和度很低;如果贫血是由于红细胞对铁的利用障碍,则血浆中转铁蛋白正常或低下,但铁的饱和度增高。 2)急性时相反应TRF下降,炎症、恶性病变时随Alb、PA同时下降。 3)在炎症、恶性病变时常随着白蛋白、前
8、白蛋白同时下降。 4)妊娠、口服避孕药或注射雌激素可使TRF升高。 9.β2-微球蛋白(BMG):广泛存在于所有的有核细胞表面,特别是淋巴细胞和肿瘤细胞。 临床意义: (1)血中浓度升高:肾衰、炎症、肿瘤。 (2)临床主要应用于监测肾小管功能损伤。特别用于肾移植后排斥反应的监测,如有排异反应影
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