复杂性先心病的诊断.ppt

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1、复杂性先心病的诊断1心脏位置根据心脏在胸腔内的位置，分为右位心（dextrocardia）、左位心（levocardia）、中位心（mesocardia）。左位心：多为正位心脏(situssolitus)，心底和心尖的连线指向左。右位心：有三种情况：①由于左胸腔内占位性病变推移或右胸腔组织的牵拉使纵隔右移，造成心脏右移，通常将这种情况称之为右移心（dextroposition）。②反位心脏（situsinversus），即相对于正常正位左位心而言的“镜像右位心”（mirorimagingdextrocardia），心底和心尖的连线指向右。③右旋心（dex

2、troversion），即心脏正位但胚胎发育过程中，心尖不能正常自右扭转朝向左，心底和心尖的连线指向右。此外，当反位心脏心尖扭转异常，心底和心尖的连线指向左时，构成左旋心（levoversion）。如果心脏部分或全部位于胸腔外，则称之为异位心（ectopiacordis）先天性心脏病的系统诊断法有助于分析判断心脏解剖结构的位置及空间关系。系统诊断法将心脏分为5个具有诊断意义的节段，这5个心脏节段按照静脉动脉的顺序分别为心房、房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。2先天性心脏病的系统诊断法心房位置与超声判定心房位置的类型(1)心房正位(situssolitus

3、)：内脏与心房位置正常。形态学右房与肝脏同在右侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在左侧。(2)心房反位(situsinversus)：内脏与心房位置是正位内脏心房的镜像位。形态学右房与肝脏同在左侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在右侧。(3)心房不定位(situsambiguous)：内脏与心房位置不能确定时称为心房不定位。有人将其分为两类，一类为双侧右房，多伴有无脾症。另一类为双侧左房，多伴有多脾症。心房位置的判定：超声判定心房位置主要通过内脏位置、下腔静脉与心房的连接、下腔静脉与腹主动脉之间的关系来确定。其中内脏位置判定较为简便；下腔静脉与右房连接最为可靠

4、。而肺静脉常发生畸形引流，不能正常与左心房连接，因此，依据肺静脉的连接来确定心房的位置是不可靠的。(1)依内脏位置来判定心房位置：内脏与心房的关系比较恒定，且较易识别，故最常采用。心房正位时，肝脏位于右侧，胃泡及脾脏位于左侧。心房反位时，肝脏位于左侧，胃泡及脾脏位于右侧。由此可见，右房总是与肝脏在同侧，而左房总是与胃泡和脾脏在同侧。(2)下腔静脉与心房的连接：根据下腔静脉与心房的连接方式来确定心房的位置是最可靠的。上腔静脉会存在左位上腔静脉或双上腔静脉的解剖学变异。但是，下腔静脉在解剖上总是单侧的，所以它与心房的连接也总是单侧的，从未有双侧的。并且总是与

5、右房相连接。因此，肝上段下腔静脉的连接是确定右房位置最可靠的诊断标志。心室袢的类型与超声判定心室袢的分类：心室袢可分为右袢和左袢两种类型。正常情况下，原始心管向右扭曲，其结果右室转至右侧，左室位于左侧，这种形式的扭曲称为右袢(D-loop)。异常情况下，原始心管向左扭曲，使得右室位于左室的左侧，这种形式的扭曲称为左袢(L-loop)。心室的超声判定：右室及左室鉴别，主要依赖于心室形状、房室瓣、腱索、乳头肌、肌小梁等几个方面。房室瓣的判定尤为重要。一般情况下，二尖瓣总是与左室相伴随，三尖瓣总是与右室相伴随。因此，确定了房室瓣的位置，也就基本确定了心室的位

6、置。房室序列：房室序列一致：右房开向右室，左房开向左室。这时心房和心室的位置相一致，即在心房正位时，心室为右袢；在心房反位时，心室为左袢。房室序列不一致：右房二尖瓣左室相连，左房三尖瓣右室相连。这种情况通常发生在心房正位时，心室为左袢。心房反位时，心室为右袢。房室瓣闭锁：心房肌与心室肌由房室环连接，但房室环的孔口被膜性组织封闭。房室之间被一高回声带分开，此回声无开放及关闭运动。三尖瓣或二尖瓣均可发生闭锁，但三尖瓣闭锁更为常见。根据心室位置的不同，三尖瓣闭锁可以在右侧，也可以在左侧。二尖瓣闭锁可以在左侧，也可以在右侧。房室瓣闭锁时，常伴有相应的心

7、室发育不良、房间隔缺损及室间隔缺损。其他的房室序列异常还有房室瓣骑跨(overriding)、房室瓣跨立(straddling)、心室双入口(double-inlet)与共同入口(common-inlet)等少见情况。动脉圆锥位置及其超声判定动脉圆锥分类：动脉圆锥又称漏斗部，是另一具有诊断意义的肌性连接节段，它连接心室和大动脉，主要由壁束组成，不包括隔束和调节束。动脉圆锥主要分为四种类型：(1)肺动脉瓣下圆锥：系正位型动脉圆锥，见于动脉关系正常的心脏。这种圆锥位于心脏的左前方，肺动脉瓣下。它介入肺动脉瓣与房室瓣之间，使这两个结构失去纤维连续性。主动脉瓣

8、下圆锥在胚胎期被吸收，因此无圆锥组织存在。主动脉瓣与房室瓣之间存在