白血病gppt课件.ppt

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1、白血病Leukemia讲授内容相关知识复习概述急性白血病慢性白血病全能干细胞淋巴系干细胞骨髓系干细胞粒-单核系祖细胞嗜酸粒祖细胞嗜碱粒祖细胞巨核系祖细胞早幼红细胞红系祖细胞原始红细胞中幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞红细胞一、概念是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。概述分类急性白血病（AL）慢性白血病（CL）急性淋巴细胞白血病（ALL）急性髓细胞白血病（AML）CMLCLLHC

2、LPLL二、病因和发病机制（一）病毒（二）电离辐射（三）化学因素（四）遗传因素（五）其他血液病急性白血病概念和分类临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润征象。概念分类一、FAB分类AL分为ALL和AML（一）AML1、M0（急性髓细胞白血病微分化型）2、M1（急性粒细胞白血病未分化型）3、M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：M2a，M2b4、M3（急性早幼粒细胞白血病，AP

3、L）5、M4（急性粒一单细胞白血病，AMML）6、M5（急性单核细胞白血病，AMoL）：M5a、M5b7、M6（红白血病，EL）8、M7（急性巨核细胞白血病，AMeL）（二）ALLL1：以小原幼淋为主L2：以大原幼淋为主L3：（Burkitt型），以大原、幼淋为主，大小较一致，胞内有明显空泡，浆嗜硷性染色深。二、MICM分型：1、形态学（morphology）+细胞化学2、免疫学（immunology）3、细胞遗传学（cytogenetics）4、分子生物学（molecularbiology）临床表现多数起病急一、正常骨髓造血功能受抑表现

4、：（一）贫血（二）发热（三）出血二、白血病细胞增殖浸润的表现：（一）淋巴结和肝、脾大（二）骨骼和关节（三）眼（四）口腔和皮肤（五）中枢神经系统白血病（CNSL）（六）睾丸（七）其它实验室检查一、血象1、WBC大多增多，＞10×109/L为白细胞增多性白血病，少数＜1.0×109/L为白细胞不增多性白血病。分类可见数量不等的原始和/或幼稚细胞。2、Hb↓为正细性，PLT↓尤晚期可极度减少。二、骨髓象增生明显活跃或极度活跃FAB协作组：原始细胞占骨髓有核细胞（ANC）≥30%。WHO:骨髓原始细胞≥20%。可有裂孔现象，ANLL可见Auer小

5、体★。低增生性白血病：原始细胞仍>30%。三、细胞化学协助形态学鉴别各类白血病ALL急粒AL-M5MPO（－）分化差原始细胞：（－）~（+）分化好原始细胞：（+）~（+++）（－）～（+）PAS（+）成块或颗粒状（－）或（+），弥漫性淡红色（－）或（+），弥漫性淡红色或颗粒状NEC（－）（－）或（+），NaF抑制＜50%（+），NaF抑制＞50%NAP增加减少或（－）正常或增加四、免疫学检查根据白血病细胞表达的相关抗原，确定其来源作分类，如分淋系、髓系（粒单系、红系、巨核系。分值B系T系髓系2CD79aCD3CyMPOCyCD22TCR-

6、αβCyIgMTCR-γδ1CD19CD2CD17CD20CD5CD13CD10CD8CD33CD10CDw650.5CD14CD24CD7CD15CD1aCD64白血病免疫学积分系统（EGIL）免疫表型儿童(%)成人(%)FAB分型B系CD19+、HLA-DR+8876早前B-ALLCD10-511L1L2普通B-ALLCD10+6551L1L2前B-ALLCD10+、CyIg+1510L1成熟B-ALLCD10±、SIg+34L3T系CyCD3+、CD7+1224前T-ALLCD2-、CD1a-、SCD3+17L1L2T-ALLCD2

7、+、CD5+、CD8+、CD4±1117L1L2ALL的亚型和分布五、染色体和基因改变常伴染色体和基因改变。染色体异常受累基因常见白血病类型t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2t(15;17)(q22;q21)PML-RARαM3t(11;17)(q23;q21)PLZF-RARαM3inv(16)(p13;q22)CBFβ-MYH11M4E0t(16;16)(p13;q22)CBFβ-MYH11M4E0t(variable;11q22)MLLM4/M5或其他类型t(8;14)(q24;q32)MYC-IgHL3t(9;2

8、2)(q34;q11)BCR-ABLCML、ALL、AML白血病常见的染色体异常和受累基因六、生化改变及其它1、尿酸↑，DIC时有凝血异常。2、CNSL时，脑压↑，脑脊液中WBC↑，蛋白质↑，