《白血病》PPT课件

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1、白血病leukemia白血病定义白血病是造血系统的一种恶性疾病。其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖，具有质和量改变的异常白细胞（白血病细胞）在骨髓和其他器官广泛浸润，导致正常血细胞进行性减少，临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现发病情况发病率：2.76/10万死亡率：第6位（男），第8位（女），在儿童和35岁以下成年人中居第1位男:女：1.81:1急性白血病（AL）:慢性白血病（CL）：5.5:1白血病病因病因不清病毒，电离辐射，化学物质及药物、遗传因素、免疫缺陷等与发病关系的近代概念白血病发病机

2、理1.病毒感染(Friend病毒，逆转录病毒等)致成白血病前期的分子基础2.前病毒整合于某种原癌基因附近，引起该基因的转录加强，转录因子活化可引起特异基因异常表达，在增殖过程中有基因点突变的发生，均为致白血病的关键步骤3.抑癌基因失活4.染色体易位，部分缺失或完全丢失5.在肿瘤和骨髓基质细胞可能通过自分泌及与具有细胞因子受体的肿瘤细胞相互作用，使肿瘤细胞增殖加强，但对细胞信息传导的分子变化所知甚少，有待继续研究白血病发病机理白血病分类急性白血病(Acuteleukemia，AL):起病比较急，自然病程少于6个月，骨髓中原始细胞

3、在30％以上慢性白血病(Chronicleukemia，CL):病情发展缓慢，自然病程数年根据白血病细胞成熟程度和自然病程急性淋巴细胞白血病(Acutelymphocyticleukemia，ALL)急性非淋巴细胞白血病(acutenon—lymphocyticleukemia，ANLL)根据细胞形态学可分为白血病分类白血病分类根据细胞形态学可分为慢性粒细胞白血病(Chronicmyeloidleukemia，CML)慢性淋巴细胞白血病(Chroniclymphocyticleukemia，CLL)急性白血病急性白血病(AL)

4、:造血干细胞的克隆性恶性疾病。发病时骨髓中异常的原始细胞和幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血，表现贫血、出血、感染和浸润等征象急性白血病分类FAB分类从治疗方法和预后出发，急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病（急淋）和急性非淋巴细胞白血病（急非淋）急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)急性淋巴细胞性白血病(ALL)FAB分型：L1:以小细胞为主L2:以大细胞为主，大小不均L3：以大细胞为主，大小一致M5M1M2M3M4M6M7急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)的亚型L1L2L3急性淋巴细胞

5、性白血病(ALL)感染贫血出血组织浸润和各种表现急性白血病临床表现症状缓急取决于白血病细胞在体内积蓄及增生速度和程度发热和感染发热和感染：＞50%以发热起病，T＞38.5C易感染的机制：中性粒细胞数量和功能缺陷免疫缺陷：化疗及皮质激素、免疫球蛋白下降皮肤粘膜屏障破坏院内感染感染部位：咽喉炎、口腔炎、肺炎、肛周感染常见菌为：细菌：肺炎克雷白、绿脓、大肠杆菌、金葡真菌：念珠菌、隐球菌病毒：带状疱疹发热和感染出血约1/3患者以出血起病机制：血管壁损伤：白血病细胞浸润，感染内毒素及大量化疗。当WBC异常增多----小血管淤滞—出血血

6、小板数量下降凝血功能障碍：DIC—M3;原发型纤溶亢进肝素样抗凝物质增多皮肤粘膜出血：出血点、瘀点、瘀斑内脏出血：血尿、黑便、颅内出血AL死于出血的占62%，大多数为颅内出血出血贫血2/3在确诊时有中度贫血机理：白血病克隆增殖—多能干细胞、红系组细胞下降急、慢性失血其他：抗代谢药MTX、Ara-c影响DNA代谢，导致巨幼贫浸润症状－淋巴结肝脾淋巴结长大：多见于ALL，且显著ALL：50%以上有浅表或纵隔淋巴结长大ANLL:M4、M5发生淋巴结长大多见症状：腹胀、乏力、消瘦、食欲下降浸润症状-骨骼白血病大量增殖---骨内压力增加

7、，浸润破坏骨质及骨髓—骨痛胸骨压痛—具有诊断意义其他部位骨痛及四肢关节痛以ALL多见骨膜局部形成绿色瘤溶骨性粒细胞肉瘤形成眼以珠网膜及硬脑膜浸润最常见蛛网膜＞硬脑膜＞脑实质＞脉络膜＞颅神经可发生在疾病活动期或缓解期，以ALL多见浸润症状-CNS浸润症状-CNS症状：颅内压增高---头痛、呕吐、视乳头水肿脑血管意外：尤其当WBC高时绿色瘤压迫引起脊髓压迫症诊断：CSF压力、WBC、蛋白、有白血病细胞浸润症状-其他口腔及皮肤:多见于M4、M5齿龈增生，白血病皮疹、结节、斑块、溃疡性腺：以ALL多见，成为髓外复发的第二部位睾丸

8、白血病较多见，卵巢白血病少见其他：心肺浸润、胃肠道、泌尿系统白血病牙龈浸润及皮肤浸润急性白血病实验室检查(—)血象1．血红蛋白和红细胞诊断AL时，绝大部分患者均有贫血（正细胞性），多为中度～重度。2．血小板计数早期可接近正常，确诊时大多数患者＜100×109／L急性白血病实验