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时间:2020-09-14
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1、急性白血病重庆医科大学附属成都第二临床学院成都市第三人民医院血液科陈蓉AcuteLeukemia1定义分类临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后2定义急性白血病是造血干细胞的克隆性疾病。骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝脾淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润。3分类FAB分类:急性淋巴细胞白血病(急淋、ALL)急性非淋巴细胞白血病(急非淋ANLL)4MICM分型形态学(morphology)免疫学(immunology)细胞遗传学(cytoge
2、netics)分子生物学(molecularbiology)结合的分型5分型名称分型标准M0急性髓细胞白血病微分化型骨髓中原始细胞≥30%(或20%)髓过氧化酶(MOP)阳性细胞<3%,髓系抗原标志可(+)CD33CD13无T.B淋巴标志M1急性粒细胞的白血病未化型骨髓中原始粒细胞(原粒)占≥90%(NEC)M2急性粒细胞白血病部分分化型骨髓中原粒细胞占30%~89%(NEC)其他阶段粒细胞>10%,单核细胞<20%M3急性早幼粒细胞白血病骨髓中异常早幼粒细胞≥30%(NEC),胞浆中大量粗颗粒或细
3、颗粒急性非淋巴细胞白血病的分型6分型名称分型标准M4急性粒-单核细胞白血病骨髓中原始细胞≥30%(NEC)各阶段粒细胞占30%~80%各阶段单核细胞>20%M4EO伴嗜酸性粒细胞增有M4型各特征,多的急性粒单核细胞白血病骨髓中嗜酸粒细胞>5%(NEC)M5急性单核细胞白血病骨髓中原始单核,幼稚单核及单核细胞≥80%(NEC)未分化型M5a骨髓中原始单核细胞≥80%(NEC)部分分化型M5b骨髓中原始单核细胞<80%(NEC)以幼单、成熟单核为主M6急性红白血病骨髓中幼红细胞≥50%骨髓中原始细胞≥3
4、0%(NEC)或外周血原始细胞≥30%M7急性巨核细胞白血病骨髓中原始巨核细胞≥30%急性非淋巴细胞白血病的分型7M0-1型血像和骨髓像急性非淋巴细胞白血病的分型8M2血像和骨髓像急性非淋巴细胞白血病的分型9M3骨髓像急性非淋巴细胞白血病的分型10急性非淋巴细胞白血病的分型M4型骨髓像11急性非淋巴细胞白血病的分型M5型血像12急性非淋巴细胞白血病的分型M5型骨髓像13急性非淋巴细胞白血病的分型M6血像和骨髓像14急性非淋巴细胞白血病的分型M6型白血病期骨髓像(右侧为过氧化酶染色)15急性淋巴细胞白
5、血病的分型类型名称分型标准L1原始和幼稚淋巴细胞大小较一致,核染质较粗,以小细胞为主(直径≤12μm)核仁小、不清L2以大细胞为主(直径>12μm)大小不一,核染色质较疏松,核仁较大,1至多个L3以大细胞为主大小较一致,染色质细点状,胞质嗜硷,深蓝色有较多空泡16急性淋巴细胞白血病骨髓象糖元PAS反应(+)17临床表现一、起病:急缓不一,多数病人起病急二、贫血:常为首起表现,呈进行性发展三、出血:表现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多;DIC发生时出现广泛性出血,常见M3型出血原因:血小板减
6、少和功能异常,凝血因子减少、纤溶亢进、DIC18四、发热临床表现白血病引起:多呈低热感染引起:高热39~40℃以上伴畏寒、出汗等;致病菌:G-杆菌,其次G+球菌,也可真菌和病毒感染;感染部位:以口腔,牙龈,咽喉炎最常见,其次为肺部、肛周、严重时发生败血症;原因:骨髓抑制。中性粒细胞减少,功能异常,免疫功能障碍。19五、器官和组织浸润的表现(一)淋巴结和肝脾肿大常见于急淋白血病及M4M5型ANLL,以浅表淋巴结肿大多见,肝脾呈轻至中度肿大;(二)中枢神经系统白血病细胞可浸润硬脑膜,蜘蛛网膜和脑实质称为
7、中枢神经系统白血病(CNSL)表现:颅内高压;颅神经麻痹,肢体瘫痪等,以急淋白血病最常见,尤其是儿童患者;常发生于缓解期为白血病细胞的“庇护所”,髓外白血病复发的根源。临床表现20(三)睾丸:表现单侧或双侧睾丸无痛性、弥漫性肿大,常见于男性幼儿和青年急淋白血病。(四)眼部:粒细胞肉瘤(或称绿色瘤chloroma):白血病细胞侵袭眼眶骨膜,聚集形成或局部向外隆起的肿块,表面可呈绿色,使一侧或双侧眼球突出。复视或失明,常见于小儿及青年急性原粒细胞白血病。眼底变化:视网膜静脉扩张,视网膜出血,渗出斑。临床
8、表现21(五)骨骼和关节:骨关节疼痛,胸骨压痛。(六)皮肤、口腔:皮肤斑丘疹、节结、肿块、呈紫蓝色,牙龈增生、肿胀、出血、口腔溃疡,多见于急性单核细胞白血病。临床表现22实验室检查一、血象:白细胞:大多数增高,也可正常或减少。血涂片:原始和(或)幼稚细胞30%~90%,也可找不到。贫血和血小板减少。二、骨髓:有核细胞显著增生原始细胞>30%,胞浆中可见Auer小体(不见于急淋白血病)。裂孔现象(HiatusLeukemicus)中间阶段幼稚细胞缺如,残留少量成熟粒细胞
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