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时间:2018-09-07
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1、老年急性白血病英文名称senileacuteleukemia别名senileacuteleucemia类别肿瘤科/老年肿瘤/老年人急性白血病ICD号C95.7概述老年白血病的定义不一,一般多指年愈60岁的白血病患者与其他年龄组白血病一样,是一种病因不明的原发于造血干细胞的恶性疾病。成人急性白血病(ALL)随年龄增长发病率逐渐下降,老年人ALL的年发病率约为1/10万;AML则年轻人少见,至40岁后发病呈指数增加,愈趋老年发病率愈高,中位发病年龄约64岁。老年急性白血病的生物学特征主要是大多患者一般情况差,合并心、肝、肾等重要
2、脏器疾病者多见,约30%的患者于白血病发病前有MDS病史,白血病常累及更早阶段的造血干细胞,常伴有预后不良的细胞遗传学异常,且常有MDR1和P-gp的高表达等。概述上述特征与老年患者的疗效差、死亡率高有关。老年急性白血病的常规诱导和缓解后治疗方案与年轻患者无明显差异,但多数作者主张适当减少化疗剂量,尤其是应根据患者的全身状况和其他相关因素,重视治疗的个体化。流行病学不同作者确定的老年急性白血病的年龄界限不尽统一,通常自50~70岁不等,但多数主张以>60岁为标准。两型急性白血病的年龄发病率殊不相同,ALL以儿童发病率为最高,
3、至成年后发病率随年龄增长渐次下降,但50岁之后又略呈上升。老年人的ALL年发病率约为1/10万,老年ALL占成人ALL的16%~31%;AML则20岁以下患者较少见(仅占全部AML的5%),一般至40岁后发病呈指数增加,愈趋老年发病率愈高,文献报告AML的中位发病年龄是64岁。流行病学近60%的AML患者年龄超过60岁。美国调查资料表明在≥70岁人群中AML的年发病率为10/10万。丹麦癌症登记处报告<20岁和20~60岁人群中AML年发病率分别为0.8/10万和4.1/10万,而60~80岁人群为14.9/10万。英国医学
4、研究委员会(MRC)显示在80~84岁人群中的AML年发病率更高达20.6/10万(<30岁人群为<1/10万)。其他国家和地区公布的调查结果亦相类似。病因人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。1.病毒已证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒,为一种反转录病毒,在电镜下大多呈C型。人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。1976年日本高月清首先报道成人T细胞
5、白血病或淋巴瘤(ATL),以后的流行病学调查,发现在日本西南部、加勒比海区域及中部非洲为高发流行区。病因1980年在ATL,细胞系中发现ATL相关抗原,并在电镜下发现了病毒颗粒。美国Gallo和日本的日昭赖夫分别从病人培养细胞株中分离出C形反转录RNA病毒,分别命名为HTLV-Ⅰ和ATLV,以后证实二者是一致的。这是对人类白血病病毒病因研究的重大贡献。ATL高发区也是HTLV-Ⅰ感染的高发区。HTLV-Ⅰ具有传染性,可通过乳汁母婴传播,通过性交和输血传播。其他病毒如HTLV-Ⅱ和毛细胞白血病,EB病毒和ALL-L3亚型的关系
6、尚未完全肯定。其他类型白血病尚无法证实其病毒病因,并不具有传染性。病因2.电离辐射电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。全身照射,特别是骨髓受到照射,可致骨髓抑制和免疫抑制,照射后数月仍可观察到染色体的断裂和畸变。1945年日本广岛和长崎遭原子弹袭击后幸存者中发生白血病数较未辐射地区高30倍和17倍。放射治疗强直性脊柱炎和32P治疗真性红细胞增多症,白血病发生率均较对照组为高。据我国1950~1980年调查,临床X线工作者白血病发病率9.61/10万(标化率9
7、.67/10万),而其他医务人员为2.74/10万(标化率2.77/10万)。病因放射可诱发急性非淋巴细胞白血病(ANLL)、急性淋巴细胞白血病(ALL)和慢性粒细胞白血病(CML),并且发病前常有一段骨髓抑制期,其潜伏期为2~16年。诊断性照射是否会致白血病尚无确切的根据,但孕妇胎内照射可增加出生后婴儿发生白血病的危险性。3.化学物质苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为主。苯致慢性白血病主要为CML。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定。多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷
8、的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,发病间隔2~8年。病因化疗引起的继发性白血病以ANLL为主,且发病前常有一个全血细胞减少期。近年来国内陆续报道乙双吗啉致继发性白血病近百例,该药用于治疗银屑病,是一种极强的致染色体畸变物质。服乙双吗啉后1~7年发生白血病。4.遗传因素某些白血病发病与遗传因
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