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1、边缘系统脑炎病例1患者，男，34。因“精神行为异常3月，记忆力下降1月”于2007年入院※入院检查：反应迟钝，目光呆滞，意志减退，记忆力、计算力、定向力均差。辅助检查：MRI:双颞叶异常信号，右侧明显，考虑为脑炎。※CSF：（5-28），压力90mmH2O，细胞6，蛋 白1.28、糖3.1（血糖5.1）※EEG：（5-23）双侧颞区局限性慢活动 （复查）正常脑电图※诊断：边缘性脑炎※治疗：经抗病毒、FNS,激素，多巴胺激动剂等 治疗，半月后症状减轻。记忆力改善。病例2※女，36岁因发作性四肢抽搐伴意识丧失于201年4月20日入院。2001年4
2、月12日出现烦躁、焦虑,记忆力明显减退,偶有胡言乱语、答非所问,定向力障碍,4月19日开始频繁发作四肢抽搐伴意识丧失,每次持续2一5分钟。※查体:意识模糊,问话不答,查体不合作,颈略抵抗,其它神经系统体征正常。※既往：200年12月行胸腺切除术,病理诊断:侵袭性胸腺瘤。※腰穿颅压正常,脑脊液检查:细胞总数80x106/L,白细胞10x106/L,生化正常,单纯疤疹病毒及巨细胞病毒抗体(一),癌胚抗原(一),病理涂片未见瘤细胞※头颅MRI见左颖中回皮质及海马片状长T1长T2信号,边界欠清楚,局部脑沟消失病例3，男，１０岁，在２００５年１月因头部
3、受外力击打，２ｈ后首次感头部不适、闷胀、身冷、手抖，上述症状呈发作性，一次发作可持续５～１０min或十几天不发作。发病后１个月头颅CT、MRI（图1A）、脑电图均未见异,服卡马西平时好时坏，后出现头痛，且进行性加重，1年后并有幻觉，记忆力下降，期间一直服用卡马西平0.3/日，2006年11月因症状加剧，复查脑MRI弥散加权成像示右侧海马、岛叶、片状高信号(图1B)腰穿：颅压180，脑脊液常规、生化检验均在正常范围 给予阿昔洛韦1.5ｇ/ｄ，分三次静脉滴注，地塞米松２０mg／ｄ、脱水、营养支持等对症治疗１个月，头痛缓解2007年4月复查头颅MR
4、I，脑脊液抑制像示右侧颞叶皮层内侧、海马区仍可见高信号，但病灶面积较2006年11月明显缩小(图1C)，V-EEG仍能监测到双侧额、颞区高幅尖慢综合波，右侧较左侧显著。2007年7月患儿再次出现发作性头部不适，伴咂嘴，从教室向外跑，步态不稳，意识模糊数分钟等症状，一天可发作5～6次，遂将卡马西平增量为0.5g/d，血药谷浓度为9μg/ml，并加托吡酯100mg/d，仍不能有效控制发作。2007年9月复查头颅MRI弥散加权成像示右侧海马高信号病灶面积进一步缩小，有海马萎缩(图1D)，考虑为炎性瘢痕。2007年11月患者再次入院后行右前颞叶及海马
5、切除术，标本病检结果为炎性改变(图2)，术后1.5年随访其生活学习正常，目前尚无临床不适。华西医院报道2008年12月2010年1月我院收治边缘性脑炎患者8例,其中女3例,男5例,年龄25~53岁,均为感冒或受凉后发病,临床症状为精神异常、性格改变,胡言乱语,其中3例伴发抽搐,意识丧失,1例出现听觉和视觉幻觉。入院后8例患者均进行腰穿检查,脑脊液的常规检查均在正常值范围,细菌、分支杆菌以及真菌培养无生长。所有患者均在脑炎急性期行MR平扫及增强扫描。根据神经症状,结合实验室及MRI征象作出临床诊断。8例患者经治疗后症状均有好转,其中2例患者于出
6、院后8周进行MR复诊。8例患者在MRI图像上均有阳性发现,脑实质炎变以内颞叶为主,主要集中于边缘系统,双侧对称或不对称损害。其中同时累积双侧杏仁核、海马4例,单纯累积双侧海马2例,边缘系统外结构受累2例,受累的边缘系统外结构包括丘脑和皮质下结构。图1典型患者MRI表现aT1WI显示双侧局限于双侧杏仁核、海马区域的低信号影像；bT2WI显示双侧海马、杏仁核高信号；CFLAIR序列清楚显示双侧局限于双侧杏仁核、海马区域的高信号影像；d增强后双侧海马及杏仁核未见明显强化；图2复查患者MR表现双侧边缘系统高信号大部分消失,但海马区域出现了萎缩迹象一边
7、缘叶脑炎（LE）边缘叶脑炎(lmibicencephalitis,LE)选择性累及边缘性结构(海马、杏仁核、下丘脑、岛叶及扣带回皮质等)，临床表现为边缘性结构功能障碍的中枢神经系统炎性疾病。二临床表现迅速进展的烦躁易激惹、抑郁、睡眠障碍、癫痫、幻觉以及短期记忆障碍。大多数患者神志恍惚但相对安静，不断重复同样的问题，有时出现发作性凝视，精神运动性或颞叶癫痫较全面性发作常见。其中亚急性起病，在数天或数周内进展的短期记忆障碍是LE的特征性表现，但临床常被忽视，可能因患者精神严重混乱，或被其他症状所掩盖。三检查资料脑脊液(CSF)检查80%患者淋巴细
8、胞轻到中度增多,但白细胞总数通常不超过100个/L,蛋白含量升高(常<150mg/dL),糖含量正常,常有免疫球蛋白(IgG)指数的升高和寡克隆带的出现。部分患者,
