脂肪肉瘤的诊断要点 (NXPowerLite).pdf

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1、脂肪肉瘤的诊断要点江苏省邳州市人民医院张雷1脂肪肉瘤的组织学分型（2013版WHO）中间型恶性非典型性脂肪瘤性肿瘤去分化脂肪肉瘤(8850/1)／分化良好型脂肪肉瘤（8850/3）粘液性脂肪肉瘤脂肪瘤样型多形性脂肪肉瘤硬化型脂肪肉瘤，非特殊性炎症型梭形细胞型2脂肪肉瘤的一般诊断原则多数发生于深部软组织,体积通常较大（5-10cm）,界限清楚或有完整纤维性包膜一般发生于中老年人（40-70岁）,很少发生于儿童,儿童发生的脂肪肉瘤样病变通常是脂肪母细胞瘤没有证据表明脂肪瘤可以恶变为脂肪肉瘤,其发生部位的差异也支持这一观点S-100在脂肪肉瘤中表达率差异很大,降低

2、了其诊断作用。近来发现MDM2和CDK4在ALT/WDL和DL中高表达,在良性脂肪瘤和非脂肪性肉瘤中表达率很低，有助于ALT/WDL与良性脂肪瘤及DL与其他类型肉瘤的鉴别诊断应该谨慎对待貌似成熟的腹内或腹膜后脂肪肿瘤,因为实际上它们大多是分化好的脂肪肉瘤345正常脂肪细胞的发育过程原始星状细胞↓脂肪肉瘤中的脂肪母细胞是肿瘤间充质细胞性的，它在一定程度上重演了正↓常脂肪细胞的发育过程，但这些前脂肪细胞细胞缺乏正常脂肪分化过程中相↓应的分化顺序（异常分化）脂肪母细胞↓成熟脂肪细胞6↖7↖8↖9↖10脂肪母细胞在脂肪肉瘤诊断中的作用一般认为，脂肪肉瘤共同的形态学特征是

3、有脂肪母细胞（尤其是多泡状脂肪母细胞），但在一些分化好的脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤和粘液性脂肪肉瘤中脂肪母细胞并非必需诊断条件一些良性脂肪肿瘤中也可见到多少不等的脂肪母细胞，如脂肪母细胞瘤、软骨样脂肪瘤、多形性脂肪瘤、冬眠瘤等11脂肪母细胞的确认标准深染的锯齿状或清晰的扇贝形细胞核胞浆内富于中性脂肪滴相应的组织学背景12多泡状脂肪母细胞↖13多泡状和印戒样脂肪母细胞14脂肪母细胞瘤15软骨样脂肪瘤16多形性脂肪瘤17冬眠瘤18有脂肪母细胞样细胞的其他病变正常脂肪组织或良性脂肪瘤因切片厚或核斜切可出现核内空泡，易被误认为是脂母细胞而过诊为脂肪肉瘤脂肪坏死或脂膜炎、伴萎

4、缩性改变的脂肪组织、对硅树脂的异物反应等病变中的多泡状组织细胞及富含脂质的多核巨细胞和脂母细胞形态相似，了解病史及镜下有异物巨细胞和明显的炎性背景均有别于脂肪肉瘤许多非脂肪细胞性肿瘤可见脂母细胞样细胞，如粘液纤维肉瘤、粘液炎性纤维母细胞肉瘤、上皮样血管内皮瘤、淋巴瘤、印戒细胞样恶性黑色素瘤及粘液性癌等，详细了解病史及进行相关标记有助于诊断及鉴别诊断19核内空泡脂膜炎切片质量差20脂肪坏死21硅树脂引起的异物反应22粘液纤维肉瘤23粘液炎性纤维母细胞肉瘤24上皮样血管内皮瘤25淋巴瘤26宫颈腺癌27消化道腺癌28脂肪肉瘤的分子遗传学特征ALN/WDL的细胞遗传学特征是出现环

5、状和/或巨大标记染色体，这些染色体内含扩增的12q13-15片段，包括MDM2、CDK4、CHOP和HMGA2基因等DL的细胞遗传学特征与ALN/WDL相似，提示二者关系密切>90%的ML存在(t12;16)(q13;p11)，产生CHOP-FUS融合基因，少数病例（<5%）存在(t12;22)(q13;12)，产生CHOP-EWS融合基因PL细胞遗传学复杂多变，无特异性异常29非典型脂肪性肿瘤/分化好的脂肪肉瘤Atypicallipomatous/well-differentiatedliposarcoma,ALT/WDLALT/WDL在形态学、核型上相同，故WHO

6、将其归为一类，但ALT属中间型（局部侵袭性），而WDL则归入恶性实际工作中，将发生于肢体和躯干部位，可以手术完整切除的称为ALT；发生于腹膜后和纵隔，不能广泛手术切除的称为WDL75%的病例发生于四肢深部软组织，20%发生于腹膜后，其余病例发生于腹股沟、精索和其他部位30脂肪瘤样型ALT/WDL主要由成熟脂肪构成,伴有数目不等的核深染的梭形细胞和多泡状脂肪母细胞,脂肪细胞被纤维组织分隔成大小不等的小叶,小叶内脂肪细胞大小不一致是本型特点之一纤维性分隔内可见散在核深染的异型梭形细胞也是本型特点之一有时脂肪母细胞和间质内非典型梭形细胞非常少见,需广泛取材31脂肪瘤323

7、33435硬化型ALT/WDL主要发生于腹股沟和后腹膜，由成熟脂肪细胞间混杂着纤维组织构成脂肪母细胞通常少见，此时重点应去识别具有明确非典型性的间质细胞而非寻找脂肪母细胞3637炎症型ALT/WDL几乎只发生于后腹膜，表现为在脂肪瘤样或硬化型ALT/WDL基础上出现大量淋巴细胞或浆细胞浸润，此时应仔细寻找典型的脂肪母细胞以明确诊断增生的淋巴细胞可呈结节状甚至形成生发中心，有时脂肪成分可被炎症背景掩盖383940梭形细胞脂肪肉瘤Spindlecellliposarcoma,SCLSCL由沿同一平