脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断PPT课件.ppt

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1、脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断1最新WHO软组织和骨肿瘤分类：（1）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（2）去分化脂肪肉瘤（3）黏液性脂肪肉瘤（4）多形性脂肪肉瘤（5）混合型脂肪肉瘤23诊断脂肪肉瘤所面临的挑战1.大体检查和取材2.脂肪母细胞的诊断价值3.穿刺组织标本456非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤占40-45%的脂肪肉瘤主要发生在腹膜后和四肢，精索、纵隔和头颈部相对少见非典型性脂肪肿瘤性肿瘤：躯体表浅部位，可被手术完全切除高分化脂肪肉瘤：腹膜后及其他内脏部位多器官手术被认为可以延迟第一次复发的时间避免不充分或过度治

2、疗非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤7四个亚型：脂肪细胞型（脂肪瘤样），硬化型，炎症型和梭形细胞型脂肪瘤样：四肢和腹膜后硬化型：腹膜后和精索炎症型：腹膜后MDM2、CDK4和HMGA2基因扩增和蛋白过表达梭形细胞型：浅表软组织，MDM2蛋白没有过表达8脂肪瘤样非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（1）脂肪细胞有明显的大小差异（2）脂肪细胞和/或间质细胞出现核异性一条有用的诊断线索是在纤维间隔发现奇异浓染的间质细胞脂肪母细胞不是诊断的必要条件91011硬化型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤在纤维胶原背景下发现散在奇

3、异深染的间质细胞脂肪母细胞并不是诊断必要条件少数情况肿瘤大部分为纤维成分，而生产脂肪的部分可能被忽略（充分取材）1213炎症型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤散在非典型性间质细胞是重要的诊断线索大量炎症细胞可能掩盖肿瘤的脂肪细胞来源性质大部分为多种表型的淋巴浆细胞浸润，少数例子以T细胞为主1415梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤纤维和或黏液背景中增生的温和梭形细胞成分通常有脂肪母细胞的非典型性脂肪瘤性成分与其它不同，其并没有MDM2扩增/过表达1617非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤的主要诊断挑

4、战脂肪瘤样非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤鉴别诊断：良性脂肪瘤伴脂肪坏死和/或萎缩，脂肪细胞大小显著差异，但其不存在脂肪细胞或间质细胞非典型性在脂肪坏死的脂肪瘤中存在CD63和/或CD163阳性的巨噬细胞MDM2免疫组化：非典型性细胞的核阳性18硬化型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤与特发性腹膜后纤维化鉴别：临床表现、特征性非典型间质细胞及MDM2过表达所谓的低级别去分化脂肪肉瘤：存在更丰富的细胞、缺乏硬化性高分化脂肪肉瘤的特色的纤维胶原背景和奇异浓染的细胞19炎症型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤鉴别诊断

5、：炎症性肌纤维母细胞瘤炎症性肌纤维母细胞瘤是在多种淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润的成簇的肌纤维母细胞增生肌纤维母细胞表达SMA，且40%表达ALKMDM2在炎症性高分化脂肪肉瘤的非典型细胞中阳性，但炎症性肌纤维母细胞瘤也常常看到阳性表达20梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤鉴别诊断：梭形细胞脂肪瘤及神经纤维瘤，隆突性皮肤纤维肉瘤，恶性周围神经鞘肿瘤，高分化硬化性脂肪肉瘤和低级别纤维黏液肉瘤梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤：一个有用的诊断线索是出现脂肪母细胞梭形细胞脂肪瘤：没有脂肪母细胞，关键

6、特征是没有细胞核非典型性，出现粗糙折光的胶原纤维隆突性皮肤纤维肉瘤：CD34阳性，皮下脂肪蜂窝样生长的温和梭形细胞，一个有价值的确诊手段是FISH检测PDGFB重排21良性神经病变（神经纤维瘤）和低级别MPNST：弥漫S-100阳性，缺乏脂肪细胞成分传统MPNST：明显细胞非典型性，存在细胞疏密不同区域，血管周边细胞秘密，只有半数不到的肿瘤S-100阳性低级别纤维黏液肉瘤可以用MUC4阳性确定少数情况下，非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤可能发生黏液变性，缺乏丛状血管，没有DDIT3重排，存在奇异浓染细胞核，特别是MDM2

7、免疫组化阳性22小结（非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤）（1）根据解剖部位，是否可以完全切除，谓之非典型性脂肪瘤性肿瘤或高分化脂肪肉瘤（2）最重要特征是出现奇异浓染的间质细胞（3）脂肪母细胞并不是诊断的必要条件，除了梭形细胞型（4）MDM2扩增/过表达，但梭形细胞型并没有23去分化脂肪肉瘤不管其高级别形态学，去分化脂肪肉瘤比其它高级别多形性肉瘤更少侵袭性最常发生于成人腹膜后，其次是四肢深部软组织，躯干，纵隔，头颈部和精索90%为原发肿瘤，10%为高分化脂肪肉瘤复发准确诊断的关键问题是充分取材，高分化成分可能被认为是正常脂

8、肪而被忽视大部分情况高分化成分与高级别成分有明显界限，也有少数肿瘤的高分化成分与高级别成分逐渐过渡，极少数情况相互混杂242526272829去分化脂肪肉瘤将近5-10%可以发生异源性分化，最常见的是肌源性的（横纹肌肉瘤样/平滑肌肉瘤样），其次骨肉瘤样/软骨肉瘤样，更少见的是血管肉瘤分化偶