蛋白相关项目 临床意义

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1、一.免疫功能：1.IgG免疫球蛋白G免疫球蛋白（immunoglobulin）指具有抗体活性的动物蛋白。主要存在于血浆中，也见于其他体液、组织和一些分泌液中。人血浆内的免疫球蛋白大多数存在于丙种球蛋白（γ-球蛋白）中。免疫球蛋白可以分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类。患慢性肝病、亚急性或慢性感染、结缔组织疾病、IgG骨髓瘤、无症状性单克隆IgG病等，会出现IgG增高；在遗传性或获得性抗体缺乏症、混合性免疫缺陷综合征、选择性IgG缺乏症、蛋白丢失性肠病、肾病综合症、强直性肌营养不良、免疫抑制剂治疗

2、等情况下，会出现IgG降低。2.IgA免疫球蛋白A免疫球蛋白（immunoglobulin）指具有抗体活性的动物蛋白。主要存在于血浆中，也见于其他体液、组织和一些分泌液中。人血浆内的免疫球蛋白大多数存在于丙种球蛋白（γ-球蛋白）中。免疫球蛋白可以分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类。在慢性肝病，亚急性或慢性感染性疾病（如结核、真菌感染等）、自身免疫性疾病（如SLE、类风湿关节炎）、囊性纤维化、家族性嗜中性粒细胞减少症、乳腺癌、IgA肾病、IgA骨髓瘤等情况下，IgA会增高；在遗传性或获得性抗体缺乏

3、症、免疫缺陷病、选择性IgA缺乏症、无γ－球蛋白血症、蛋白丢失性肠病、烧伤、抗IgA抗体综合症、免疫抑制剂治疗、妊娠后期等情况下，IgA会降低。3.IgM免疫球蛋白M免疫球蛋白（immunoglobulin）指具有抗体活性的动物蛋白。主要存在于血浆中，也见于其他体液、组织和一些分泌液中。人血浆内的免疫球蛋白大多数存在于丙种球蛋白（γ-球蛋白）中。免疫球蛋白可以分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类。在胎儿宫内感染、新生儿TORCH综合症、慢性或亚急性感染、疟疾、传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、肝病

4、、结缔组织疾病、巨球蛋白血症，无症状性单克隆IgM病等情况下，IgM会增高；在遗传性或获得性抗体缺乏症、混合性免疫缺陷综合症、选择性IgM缺乏症、蛋白丢失性肠病、烧伤、抗Ig抗体综合症（混合性冷球蛋白血症）、免疫抑制等情况下，IgM会降低。4.C3补体C3补体C3由肝脏合成，其在补体系统各成分中含量最多，是传统途径和旁路途径被激活的关键物质。血液补体含量与活度在许多病理情况下都会发生变化。所以，临床上应动态观察补体水平的变化。补体含量下降并不一定代表免疫功能障或免疫缺陷，因为在缺血、凝固性坏死和中毒性坏死时

5、，组织能释放较多的蛋白分解酶，导致补体溶血活度和补体分组下降。一般血补体浓度升高见于各种炎症性疾病、阻塞性黄疸、急性心肌梗死、溃疡性结肠炎、糖尿病、急性痛风、急性甲状腺炎、急性风湿热、皮肌炎、多发性肌炎、混合性结缔组织病、结节性动脉周围炎等。升高常见于急性炎症、传染病早期、肿瘤、排斥反应等；降低主要是：1补体合成能力降低：慢性肝病、肝硬化、肝坏死。2补体合成原料不足：营养不良。3补体消耗或丢失太多：系统性红斑狼疮活动期、急性链球菌感染后肾小球肾炎、大面积烧伤等。4先天性补体缺乏：遗传性C3缺乏症。5.C4补

6、体C4补体C4存在于血浆中。在补体传统途径活化中，C4被C1s水解为C4aC4b，它们在补体活化、促进吞噬、防止免疫复合物沉着和中和病毒等方面发挥作用。增高：见于各种传染病、急性炎症（如急性风湿热、皮肌炎、关节炎等）和组织损伤等；降低：见于自身免疫性肝炎、狼仓性肾炎、SLE、类风关、IgA型肾病等。在SLE，C4的降低常早于其他补体成分，且缓解时较其他成分回升迟。1.Ig/L-chain,κ轻链免疫球蛋白/轻链的血清浓度由完整免疫球蛋白分子的浓度（一般为IgG、IgA和IgM的浓度）决定。如果血清中存在游离

7、轻链或游离重链，此关系将会发生偏离。除上述情况外，完整免疫球蛋白的增殖（多克隆或单克隆性质）或减少也会导致免疫球蛋白/轻链的浓度升高或降低。多克隆免疫球蛋白中κ和λ型轻链之比大致恒定在2:1，而单克隆免疫球蛋白仅显示一种类型的轻链（κ型或λ型）。如果生成的单克隆免疫球蛋白或游离单克隆轻链增加，会导致κ/λ轻链比值发生变化。如果κ/λ比值超出参考范围，则说明患有单克隆丙种球蛋白病。完整免疫球蛋白分子无法通过完整的肾小球过滤屏障，而游离免疫球蛋白/轻链会通过肾小球过滤，并在肾小管中被重吸收。游离免疫球蛋白/轻链

8、（例如，单克隆浆细胞所释放的）的浓度升高后，可能超出肾小管的重吸收能力，并导致在尿液中排出游离轻链。所以，检测尿液中的游离免疫球蛋白/L链（=本琼氏蛋白）是判断是否患有单克隆丙种球蛋白病的重要依据，并可用于诊断目的以及监控该疾病的疗程。2.Ig/L-chain,lL轻链免疫球蛋白/轻链的血清浓度由完整免疫球蛋白分子的浓度（一般为IgG、IgA和IgM的浓度）决定。如果血清中存在游离轻链或游离重链，此关系将会发生偏