中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南精编

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1、中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南中华血液学杂志2013-10-05分享滤泡性淋巴瘤（FL）是B细胞淋巴瘤中的一刊常见亚型，我们根据最新的美国国立综合癌症网络（NCCN）指南及一些相关的循证医学数据，结合H前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订中国FL指南。一、定义FL是菲崔奇金淋巴瘤（NHL）屮较常见的类型，在西方国家占'NHL患者的22%~35%。在国内所占比例较西方国家偏低，占NHL患者的8.1%~23.5%°我国发病率冇逐年增加的倾向，发病年龄与国外比较相对较低，地域分布上以沿海、经济发达地区的发病率较高。FL来源于生发中心的B细胞，形态学上表现为肿瘤部分保

2、留了滤泡生长的模式，是一组包含滤泡中心细胞（小裂细胞）、滤泡中心母细胞（大无裂细胞）的恶性淋巴细胞增生性疾病。在镜KFL有时可以合并有弥漫性的成分出现，根据滤泡成分和弥漫成分所占的比例不同可以将FL分为：①滤泡为主型（滤泡比例>75%）；②滤泡和弥漫混合型（滤泡比例25%~75%）；③局灶滤泡型（滤泡比例<25%）o二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1.诊断：FL的诊断主要基于包括免疫纽化和形态学检查在内的病理纽织学检查，必要时参考流式细胞术以及细胞遗传学检杏结果。根据WHO淋巴瘤分类方法，FL进一步可以分为仁3级。1级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数0~5个

3、；2级:每个高倍镜视野内中心母细胞个数6-15个；3级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数>15个，其中，仍保留少数屮心细胞者为3a级，成片中心母细胞浸润，不见中心细胞者为3b级。在西方国家1级FL占所有NHL患者的比例为20%~25%,2级FL所占比例为5%~10%,3级FL所占比例为5%左右o1>2和3a级FL患者临床表现为惰性,而FL3b级患者的治疗则按弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的治疗策略进行治疗。目前FL3a和3b患者临床治疗效果相似，治疗若干年后部分患者可能转化为侵袭性的淋巴瘤，主要为侵袭性DLBCL,预后差。FL具有特征性的免疫表型，细胞

4、表而表达泛B细胞的标记，免疫组化检查通常选用CD20、CD3>CD5、CD10.Bcl・6、Bcl・2、CD21>CD23、cyclinDI扌呂标，11匕夕卜建议检查Ki-67o典型的免疫纟H•化标i己为CD20+、CD23+/・、CD10+、CD43・、Bcl・2+、Bcl・6+、CD5・、CCND1-,部分病例可以出现Bcl・2•或CD10-O分子遗传学检测可有Bcl-2重排，细胞遗传学或荧光原位杂交（FISH）检测t（14；18）或t（8；14）可以协助诊断。2.FL的检查、分期及预后：FL的诊断性检查类似于其他的惰性淋巴瘤的检查，必要的检杏包括：全

5、身体格检杏，尤其注意浅表淋巴结和肝、脾是否肿人，一般状态；实验室检杳包括全血细胞检查、血生化检查、血清LDH水平以及乙型肝炎、内型肝炎、HIV相关检测;影像学检查常规推荐颈、胸、腹、盆腔增强CT检查以及双侧或单侧的骨髓活检+涂片检查,其中骨髓活检样本长度至少应该在1.5cm以上。PET/CT可能冇助检查出一些隐匿性病灶，但其临床价值不如PET/CT在DLBCL和雀奇金淋巴瘤亚型中的重要，另外PET/CT能协助诊断FL是否转化为侵袭性淋巴瘤。对FL患者预后的预测，通常采用FL国际预后指数（FollicularLymphomaInternationalProg

6、nosisIndex,FLIPI）标准，FLIPI-1包括年龄260岁、AnnArbor分期III~IV期、HBGV20g/L、血清LDH＞正常值范

7、韦

8、上限、受累淋巴结25个。每个指征得1分,根据得分，将FL患者分为低危、中危、高危3个危险组。近年随着抗CD20单抗治疗FL应用的日益普遍，新的临床预示评分系统FLIPI-2显示出优于FLIPI-1的优势。FLIPI-2包括以下因素:卩2微球蛋白〉正常值范围上限、淋巴结最大径〉6cm、骨髄受侵犯、HGBV120g/L、年龄＞60岁（表1）。表1滤泡性淋巴瘤国际预后指数（FLIPI）-l和FLIPI-2相关参

9、数比较参数FLIPMFLIPI-2得分淋巴结受累＞4个淋巴结区域淋巴结最长径＞6cin1年龄M60岁M60岁1血清标记物LDH升高氏微球蛋白升高1分期晚期（ArmArbor分期111期）骨髓侵犯1血红蛋白＜120g/L＜120g/L1注：低危：0〜1分；中危：2分；高危：3〜5分三、FL的治疗1.治疗指征：对于1~11期的FL患者，目前认为主要釆川局部放射治疗可使人部分患者获得长期无病生存，因此应尽早给予放射治疗或放疗联合全身免疫化疗。对于II期伴有腹部包块和IIITV期的患者，冃前普遍认为尚不可治愈，R大部分患者病变进展缓慢，相当长时间不接受治疗亦可保持

10、良好的生活质量，故i般认为应该具备以下治疗指征小的任意一项时，才建