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时间:2018-10-03
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1、滤泡性淋巴瘤的规范化治疗P-MAR-2015.05-037ValidUntil2017.05专业资料,仅供医药卫生专业人士参考上海罗氏制药有限公司地址:上海市浦东新区龙东大道1100号FL概述预后指数一线治疗挽救治疗观察等待合并乙肝患者治疗概述滤泡性淋巴瘤(FL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中的一种常见类型流行病学西方占NHL22%~35%其他NHLFL我国占NHL8.1%~23.5%沿海、经济发达地区发病率较高FL其他NHL形态学淋巴结肿块部分保留了滤泡生长的模式,是一组包含滤泡中心细胞(小裂细胞)、滤泡中心母细胞(大无
2、裂细胞)的恶性淋巴细胞增生性疾病在镜下FL可合并弥漫性成分,可按照滤泡所占比例进行区分滤泡和弥漫混合型(滤泡比例为25%~75%)滤泡为主型(滤泡比例>75%)局灶滤泡型(滤泡比例<25%)中华医学会血液学分会、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会.中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南(2013年版).中华血液学杂志2013;34(9):820-824.FL的流行病学1HMRN2004-122HMRN年龄和性别比例(2001年英国人口调查)3每年年龄标准化率(欧洲)https://www.hmrn.org/statistics/inc
3、idence年率(每100,000人)1男/女比例诊断时中位年龄UK每年病例2总体男性女性总体男性女性总体3.233.50.9-18908501040FL3.12.93.40.864.918408201020FL:大细胞0.10.10.11.559.6503020FL诊断时年龄分布https://www.hmrn.org/statistics/incidence1-2级FL的临床特征年龄:中位60岁1临床表现1无痛性缓慢的外周淋巴结肿大,部分患者可有淋巴结时大时小现象(WaxedandWaned)常侵犯骨髓B症状和LDH
4、升高少见典型的免疫组化标记为CD20+、CD23+/-、CD10+、CD43-、Bcl-2+、Bcl-6+、CD5-、CCND1-,部分病例可以出现Bcl-2-或CD10-2遗传学异常可有Bcl-2重排2t(14;18):85%1FreedmanA,etal.AmJHematol2014;89(4):429-36.中华医学会血液学分会、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会.中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南(2013年版).中华血液学杂志2013;34(9):820-824.滤泡性淋巴瘤WHO分级根据每高倍视野*(HP)中中心母细胞
5、的数量将滤泡性淋巴瘤(FL)分为三级滤泡1级、2级、3a级临床表现为惰性,滤泡3b级为侵袭性中华医学会血液学分会、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会.中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南(2013年版).中华血液学杂志2013;34(9):820-824.DreylingM,etal.AnnOncol2014;25Suppl3:iii76-82.*高倍视野:10x目镜+40x物镜,总放大倍数为400倍WHO分级描述占NHL患者%*惰性1级≤5个中心母细胞/高倍镜视野20-25%2级6~15个中心母细胞/高倍镜视野5-10%3a级>1
6、5个中心母细胞/高倍镜视野仍保留少数中心细胞5%侵袭性3b级>15个中心母细胞/高倍镜视野中心母细胞成片浸润,不见中心细胞*数据来自西方人群FL的生物学异质性SalaverriaI,etal.BestPractResClinHaematol2011;24(2):111-9.1-2,3A,3B级FL的生存情况一项回顾性分析评估505例不同等级FL患者(根据2008年WHO分类进行分级诊断)的临床差异,345例患者为1-2级FL,94例3A级,23例3B级,另外43例患者含DLBCL,中位随访10年(n=94)(n=23)(
7、n=345)4.412.212.43B级vs1-2级:P=0.0123B级vs3A级:P=0.005多因素分析显示:1-2级与3A级FL的OS相似[HR=0.7(0.5-1.0),P=0.07]3B级FL患者OS显著低于1-3A级[HR=2.2(1.2-3.9),P=0.008]WahlinBE,etal.BrJHaematol2012;156(2):225-33.AnnArbor分期I期侵犯单个淋巴结区域或侵犯单个结外部位(IE)II期侵犯2个或2个以上淋巴结区域,在膈肌的同侧,可伴有同侧的局限性结外器官侵犯(IIE)
8、III期膈肌上下淋巴结区域均有侵犯可伴有结外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯(IIIS)IV期弥漫淋巴结外器官侵犯中华医学会血液学分会、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会.中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南(2013年版).中华血液学杂志2013;34(9):820-824.DreylingM,etal.AnnOncol2014;
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