视网膜母细胞瘤的治疗与护理进展-肿瘤医学论文

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1、视网膜母细胞瘤的治疗与护理进展■肿瘤医学论文视网膜母细胞瘤的治疗与护理进展杨玉琼宋碧英杨均doi:10.3969/j.issn,1672-9676.2013.15.070视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是以视网膜内颗粒层、细胞层和外颗粒层为起源的胚胎性恶性肿瘤，是常染色体显性遗传病，是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤［1］,占儿童致盲原因的5%［2L其发病机制有Knudson提出的〃二次突变学说〃［3］,分型标准由LinnMurphreeA［4］提岀的ABC分级,分为A,B,C,D,E五级，主要观察目标是玻璃体和视网膜下腔RB细胞的播散种植。RB治疗难度大，若不及

2、时治疗对患儿的视力和生命都有严重危害。患者绝大多数为儿童，治疗及护理上往往得不到有效的配合。随着现代诊疗技术的提高，RB的治疗目标和模式正在发生转变，目前主要治疗方法包括手术治疗、化学减容法、外照射放疗、激光光凝、巩膜敷贴放疗、温热疗法、冷冻疗法。面对近年来不断问世的RB新治疗方法和手段,如何提高RB的治疗与护理效果越来越受到关注,现将RB的治疗与护理进展综述如下。1RB治疗方法RB未经治疗死亡率为100%，若RB患儿在肿瘤尚未扩展到眼外给予及时治疗，国外报道［5］患儿存活率可以达到95%,国内刘万丽等［6］报道RB患儿在42个月后生存率稳定在78.72%。晚期RB患儿一旦出现

3、远处器官及组织侵犯,病死率较高,故应重视RB的及时就诊、早期诊断、综合诊疗。治疗RB首要目的是控制肿瘤、防止肿瘤转移和保全患儿生命，其次考虑保存眼球和部分有用视力［7］,具体应根据肿瘤大小、部位、累计单眼或双眼、视力预后等因素选择治疗方式。目前治疗主要包括化学减容疗法、激光光凝、温热疗法、冷冻疗法、巩膜敷贴放疗、外照射放疗及眼球摘除等［3L1.1眼球摘除术自从1809年苏格兰医师JamesWardrop开创手术治疗RB的先河以来,到目前为止，眼球摘除术是早期治疗RB最主要的方式,也是发展中国家治疗RB最广泛使用的方法。国内大部分医院目前普遍的做法是，只有当肿瘤体积超过眼的一半时

4、才考虑眼球摘除。国内RB患儿就诊时往往大多数已进入中晚期，不得不通过眼球摘除甚至眶内容物剜除来保存生命［81，对于分类为E级的RB,包括继发性青光眼、肿瘤前房浸润或者怀疑肿瘤侵犯视神经等情况,多需行眼球摘除术。义眼台植入手术最好与眼球摘除同期进行，因为在儿童时期,眼球摘除不仅会导致眼窝塌陷、上睑板沟加深、上睑下垂、下睑松弛等眼球摘除综合征,而且还使眼眶骨发育迟滞。1.2化学减容法目前发达国家已较少采1摘除眼球治疗，根据肿瘤大小、位置和范围应用化学治疗及局部治疗等保眼疗法被普遍应用。1976年Campinchi首先提出化学减容这一概念后，RB治疗取得长足的进步，尤其是近10年来［

5、9L化学减容法可使肿瘤体积缩小，使眼部肿瘤局部治疗引起的损伤更轻微,目前使用最多的是VEC方案，即长春新碱、依托泊苜和卡钳的联合应用［10L每次化疗间隔21d,每个疗程3d,根据肿瘤缩小程度决定化疗次数。局部化学治疗的主要方式有结膜下注射、玻璃体腔注射和眼内动脉注射［11；对于单眼RB者，国际上主流的治疗方法是先通过化学治疗减少肿瘤的体积，而后进行局部治疗,然后再进行化学治疗,以巩固疗效。对于双眼者”可摘除严重一侧”保留另一侧眼［12L单一的化学治疗目前尚不能治愈RB,需待肿瘤缩小至一定大小时采取如温热、冷冻以及放射治疗等。1.3外照射放疗RB对放疗极其敏感，放疗对其有很好的疗

6、效。对高度进展的RB,特别是患眼有大量弥散的玻璃体种植的病例，外照射放疗仍然不失为一种有效的治疗方式［31但外照射可能在放射区域内诱导第二恶性肿瘤的发生，尤其是1岁以内的小儿发病危险性较高。1.4RB的局部治疗RB的局部治疗包括激光、经瞳孔温热治疗、冷冻治疗和放射性核素敷贴器等,其中绝大部分适用于小肿瘤的治疗,尤其是经过化学减容法治疗后体积缩小的肿瘤［3］,二者结合是治疗RB的重要方法［5L1.5基因疗法RB是一个基因变异性疾病,难以预防”随着分子生物学与基因工程技术的发展,基因治疗成为恶性肿瘤治疗的新途径［13］,为RB的治疗及预后的改善带来了契机。RB基因经两次突变而失活被

7、公认为是RB发生的重要分子机制。基因治疗的目的为从基因水平上对人体内基因的变异或表达异常予以纠正。随着对RB基因治疗中存在问题的深入硏究，思路的不断创新与完善，基因治疗有望成为继手术、化学治疗、放射治疗之后一种全新的治疗模式。RB的基因治疗是一种很有前景的生物治疗手段，但目前只有相关技术和动物实验方面的报道。2RB护理2.1心理护理由于RB的恶性性质以及高致残风险不仅患儿需承受身体痛苦和精神创伤，同时患儿及家长难以接受预后差及患儿需摘除眼球的事实，承担着难以想象的心理压力及负担，产生一系列的