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1、晚发性维生素K缺乏性出血49例临床与预后【关键词】晚发性维生素K缺乏性出血临床预后婴儿晚发性维生素K缺乏性出血是儿科的危重症，起病突然、病死率高，并发颅内岀血者，存活后多有不同程度的神经系统后遗症。现将我院儿科1998年1刀〜2008年2刀共收治的符合诊断标准[1]的49例婴儿晚发性维生素K缺乏性出血报告如下。1资料与方法1.1一般资料本组49例患儿，男29例，女20例；足月儿42例，早产儿7例；发病年龄为产后20d〜4个月；单纯母乳喂养43例，混合喂养5例,人工喂养1例；出生后未预防性应用维生素K45例(91.8%)；病前长期应用广谱抗生素36例(73.5%)；
2、合并肝炎综合征或腹泻病29例(59.2%)o均无外伤史及出血性疾病家族史。1.2临床表现49例患儿从发病至就诊时间<24h26例，〜72h17例，>72h6例，均为急性起病,临床上表现为面色苍白46例(93.9%),拒乳30例(61.2%),嗜睡或烦躁不安28例(57.1%),注射部位出血不止31例(63.3%),抽搐22例(44.9%),前囱饱满或隆起20例(40.8%),肌张力增高18例(36.7%),部分患儿同时存在两种或两种以上症状。1.3辅助检查血红蛋白<60g/L15例,60〜90g/L25例，>90g/L9例。全部血小板计数均
3、止常。凝血酶原时间延长30例，部分凝血活酶时间延长20例。血钙降低26例。头颅CT示颅内出血22例，其屮蛛网膜下腔出血13例，脑室内出血5例，脑实质出血4例。1.4治疗入院后立即给予静脉注射维生素K15〜10mg/d、酚磺乙胺0.25g,1次/d,连用3〜5d；输新鲜血浆10~15mL/kg,1次/d,连用3do出血严重时给-了立止血，合并贫血者输全血或浓缩红细胞10〜20mL/kg,抽搐时予以地西泮或苯巴比妥镇静止惊，并发颅高压、脑水肿患儿给予头部制动，小剂量甘露醇降颅压，其他治疗包括静脉营养支持，维持水、电解质平衡，预防感染，病情稳定后给予改善脑细胞功能治疗。
4、1.5疗效判断治愈：无出血表现，颅内出血已完全吸收，凝血酶原时间及部分凝血活酶时间止常；好转：无出血表现，颅内出血部分吸收，凝血酶原时间及部分凝血活酶时间正常。Jiff2结果治愈35例，好转9例，放弃治疗2例，死亡3例。放弃治疗及死亡病例就诊时间均大于72h,急性期复查头颅CT,结果4例出现脑梗死，占18.2%(4/22)o22例颅内出血存活患儿随访2年，共有3例出现神经系统后遗症，包括癫痫、肢体功能障碍。3讨论维生素K是多种凝血因子前体蛋白合成与活化所必需的竣化辅酶。凝血因子II、VII、IX、X的凝血活性直接依赖于维生素K的存在。当维生素K缺乏时，这四种凝血因
5、子不能参与凝血过程，而容易发生出血。本组病例提示婴儿晚发性维生素K缺乏性出血的表现多不典型。有明显出血者，容易诊断，但无明显出血者，容易误诊，故对小婴儿无明显原因突发出现嗜睡或烦躁不安、拒乳、抽搐等表现时应警惕婴儿晚发性维生素K缺乏性出血的可能，应尽早作凝血功能的检查及头颅CT检查。本组资料提示婴儿晚发性维生索K缺乏性出血易并发颅内出血。婴儿期神经系统正处于生长发育阶段，颅内出血不易诊断,容易误诊导致治疗不及时［2］,早期正确诊断十分重耍。由于婴儿脑血管纤细，植物神经功能不健全，血管壁的弹力纤维发育不完善，对缺氧缺血的耐受差，颅内出血后容易并发脑梗死［3］,病死率
6、和致残率高，故婴儿晚发性维生素K缺乏性出血患儿应及时做头颅CT检查。对颅内出血后颅内压增高症的治疗,一般可在维生素K1应用后6〜8h给予小剂量甘露醇较为安全，且应缩短用药间隔时间，避免颅内压波动明显而导致再出血的危险［4］。本组病例中45例（91.8%）出生后未预防性应用维生素K1制剂,36例（73.5%）病前曾长期应用广谱抗牛素，29例（59.2%）合并肝炎综合征或腹泻病，提示预防性应用维生素K1对预防本病的发生较重要。建议活产婴儿出生后立即肌注维生素Kll吨或口服2mg,以后每周肌注维生素KI1mg或口服2吨至添加辅食［4］。长期应用广谱抗生素或患有慢性腹泻、
7、婴儿肝炎综合征、胆道畸形等疾病可能导致维生素K缺乏和吸收障碍者补充维生素KI1mg,每3〜4周1次。本组放弃治疗及死亡病例就诊时间均大于72h,提示婴儿晚发性维生素K缺乏症的预后与就诊时间有较大关系，故早期正确诊断和及时治疗十分重要。本组病例合并低钙血症26例，因为脑缺氧缺血时钙离子通道开放，应用钙剂后，钙离了内流可加重脑细胞的损伤。有报道［5］认为维生素K缺乏与维生素D缺乏常同时存在，当小儿血钙低于1.87mmol/L时极容易发生惊厥，而一日•发生惊厥会加重婴儿晚发性维生素K缺乏症的颅内出血，二者关系密切。是否常规补钙仍需要更多临床循证支持，但有明确低钙抽搐者仍
8、应给予补钙
