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1、晚发型维生素K缺乏性出血50例临床分析【摘要】目的探讨晚发型维生素K缺乏性出血的临床特点及预防干预的必要性。方法对我院2002年8月～2007年12月收治的50例晚发型维生素K缺乏性出血的病例进行回顾分析。结果男性多于女性，均为单纯母乳喂养，98%患儿生后至发病未接受维生素K预防，66.0%的患儿无任何诱因,突发出血倾向和急骤贫血，PT、APTT明显延长，70.0%有颅内出血,头颅CT检查为广泛颅内出血，以硬膜血肿、蛛网膜下腔出血、脑实质出血多见。发生颅内出血者预后差，死亡率54.3%,好转者,均有不同程度脑损伤后遗症。结论晚发型维生素K缺
2、乏性出血并发颅内出血率高，死亡率及致残率高，预后恶劣，务必予以防治。【关键词】维生素K缺乏；颅内出血；干预晚发型维生素K缺乏性出血（VKDB）65%～100%并发颅内出血［1］,该病发病急剧,病死率和致残率很高，严重危害婴儿健康,预防工作十分必要，为此将我科2002年8月~2007年12月收治的病例分析如下。1资料与方法1.1一般资料2002年8月~2007年12月我科收治50例患儿，男36例，女14例，男女之比为2.5∶1；农村39例,城镇11例；年龄12～90天，其中12～28天6例，29～60天37例，61～90天7例。所有病例否认家
3、族出血性疾病史。诊断标准［1］：（1）母乳喂养儿；（2）出生后2周～3个月突然发病；（3）急性或亚急性颅内出血（腰穿、硬膜下穿刺、颅脑CT等证实）；（4）呕血、便血、皮下出血、注射部位出血不止；（5）给予维生素K后出血停止；（6）维生素K、输血等治疗后不能查明导致颅内出血的其他原因；（7）PT、APTT延长。从发病到就诊时间30min～15天，其中30min～1天18例，2天11例，3天12例，7天7例，15天2例。1.2发病的相关因素50例均为单纯母乳喂养，出生后48例未使用维生素K制剂，2例出生时肌注过维生素K11次,病前患呼吸道感染9
4、例,有腹泻史4例,婴儿肝炎综合征4例,其中有5例病后使用过抗生素,2例服用婴儿素,10例无用药史。33例无任何诱因。1.3临床表现突发出血倾向和（或）急骤贫血，颅内出血35例（70.0%），表现为烦躁不安或嗜睡，激惹拒奶、尖叫惊厥意识障碍，19例前囟隆起，针刺后出血不止（预防接种肌注血常规检查）20例（40.0%），消化道出血便血4例（8.0%），鼻衄4例（8.0%），脐带出血2例（4.0%）。多部位出血15例,其中表现为2部位出血14例，3部位出血1例。有贫血表现34例（68.0%）。41.4实验室检查血常规WBC6.7～31.6×109
5、/L,32例为＞10×109/L,其中9例为＞20×109/L。Hb＜110g/L44例，其中110～90g/L8例，＞60g/L26例，＜60g/L10例。PLC111～830×109/L，其中＞300×109/L30例。CR增高28例。PT、APTT延长46例，正常4例均为院外已用维生素K1者。电解质检查37例,血钠＜130mmol/L22例,血钙＜2.20mmol/L15例,肾功能检查19例均正常,肝功能检查19例,正常15例,异常4例。头颅CT检查30例表现为广泛颅内出血，其中硬膜下血肿19例，蛛网膜下腔出血11例，脑实质出血15例
6、，脑室内出血4例，上矢状窦出血4例。并脑梗死4例，脑疝2例，缺氧缺血性脑病9例。1.5治疗转归所有病例入院后均给予静推维生素K110mgqd3～5天，立止血75u静推1次。并对症给予输血或冰冻血浆1～3次,10～30/(kg·次），止惊、降低颅压、抗感染、支持等综合治疗,2例颅内出血3天后予以多次腰穿放脑脊液。颅外出血者除1例15天新生儿生后7天脐带脱落,残端渗血不止来院时失血性休克死亡外其余14例均痊愈出院。颅内出血35例,治愈5例,好转9例,家属放弃治疗9例,死亡19例（放弃治疗后不治死亡7例）。好转出院者随访6～12个月有不同程度脑损
7、伤后遗症,表现为发育落后、智力障碍、脑瘫、癫痫、脑积水。2讨论晚发型维生素K缺乏性出血,是指由于维生素K缺乏（VKD）导致维生素K依赖凝血因子活性低下,并能被维生素K所纠正,发生在生后8天～3个月年龄段的出血。造成维生素K缺乏的原因国内外学者认为［2~6］（1）先天不足：母体怀孕期间有亚临床维生素K缺乏,维生素K经过胎盘的通透性差，母亲产前应用抗惊厥药、抗凝药、抗结核药等，均可使小儿在未出生之前就处于维生素K先天不足；（2）生后摄入不足，特别是纯母乳喂养儿，母乳中维生素K的质量浓度低，为1～15μg/L,牛乳为60μg/L。而维生素K每日需
8、要量约为4～8μg/418.4kJ。（3）合成不足：新生儿肠道菌群尚未充分建立,或使用抗生素均致维生素K合成不足；（4）吸收少：婴儿肝胆系统疾病或代谢性疾病，胃肠道感染均可影响维
