同胞兄弟白色海绵状斑痣的不同临床体征

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1、同胞兄弟白色海绵状斑痣的不同临床体征［摘要］白色海绵状斑痣是一•种少见的常染色体显性遗传病，本文报道同胞兄弟均患白色海绵状斑痣，因其个人生活嗜好不同导致不同的临床体征。［关键词］白色海绵状斑痣；吸烟；遗传病［屮图分类号］R781.5［文献标志码］B［doi］10.7518/hxkq.2013.04.025SiblingspresentdifferentclinicalmanifestationsinwhitespongenevusLinDuanxianl,WuLanyan2,ZhangLinl,Zhouliongmeil.(1.StateKeyLaboratoryofOr

2、alDiseases,Dept,ofOralMedicine，WestChinaHospitalofSto-matology,SichuanUniversity,Chengdu610041,China；2.StateKeyLaboratoryofOralDiseases,Dept,ofPatho-logy,WestChinaHospitalofStomatology,SichuanUniversity,Chengdu610041,China)［Abstract］Whitespongenevus(WSN)isarare,autosomal-dominanthereditar

3、ydisease.Thisarticlereportedtwosiblingsaffectedbywhitespongenevus.Becauseofsmokingornot,theypresenteddifferentclinicalmanifestations・［Keywords］whitespongenevus；smoking；hereditarydisease白色海绵状斑痣(whitespongenevus,WSN)是一种少见的常染色体显性遗传病，临床容易误诊，需与口腔口斑病、口腔扁平苔蘇、口腔假丝酵母菌病、咬颊症、白色水肿等相鉴别［1］。四川大学华西口腔医院收治

4、同胞兄弟WSN患者，因其个人生活嗜好不同而临床损害特点不同，现对此进行报道。1病例报告病例1，男，55岁，2011年3月30口因“口腔白膜11年余，脱皮1年”就诊。患者无烟酒嗜好。临床检查：双侧舌腹、双颊及下唇内侧黏膜见广泛白色水波样皱褶，厚度不均，表面粗糙，冇小滤泡，扪软，稍用力可拭去部分皱褶（图1）。临床诊断：白色海绵状斑痣。切取右颊病损组织送活检，术后给予抗生素及复方氯己定液含漱。病理检查结果：上皮增厚，不全角化，多数棘细胞呈空泡性变,基底细胞层增多，未见异常增生（图2）。病例2,男，58岁，病例1的胞兄，因“与弟弟有类似白膜”要求检查。患者有40余年的吸烟史，平均

5、每天10余支。临床检查：双侧舌腹、双颊及上下唇内侧黏膜见广泛灰白色斑片，厚度、质地均匀，表面光滑，扪软，角化程度较高的区域可见皱褶或滤泡状改变，用力不可拭去（图3）。临床诊断：白色角化症伴白色海绵状斑痣。图1病例1右颊白色海绵状斑痣损害Fig1Spongywhitelesionsoftherightbuccalmucosaofthefirstpatient图2病例1右颊白色海绵状斑痣病理变化HEX100Fig2Rightbuccalmucosaofthefirstpatientshowtypicalpathologicalchangeofwhitespongenevus

6、HEX100图3病例2左颊白色介化伴海绵状斑痣损害Fig3Spongywhitelesionswithhyperkeratosisoftheleftbuccalmucosaofthesecondpatient因白色海绵状斑痣无特异性疗法，症状明显时给予复方氯己定液含漱，保持口腔清洁，并随访观察。病例1在活检术后其全口病损较术前明显减轻。经电话随访，患者诉病情稳定无加重。2讨论白色海绵状斑痣的临床诊断主要根据临床表现及家族史，必要时行病理检查。临床表现为灰白色皱褶，表面呈小滤泡状，似海绵，扪之柔软。病理表现主耍为上皮增厚，表层不全角化，棘细胞空泡性变，基底细胞增多，但分化良

7、好。本报道中，病例1的临床体征符合典型的WSN,但病例2的体征则以口腔白角化为主，所伴WSN较轻微、不典型，其白角化多由长期吸烟引起。研究表明，WSN的非角化上皮发生了角化上皮特有的超微结构改变，而吸烟可促进上皮过和化或不全角化。从理论上讲，吸烟可能加重WSN病情，但本文病例却相反，相关机制值得进一步探讨。病例1在活检术后其全口病损较术前明显减轻，推测与患者术后服用青霉索类抗生索和局部使用氯己定含漱液有关。研究表明，青霉素类和氯己定类対WSN有效[2-3],这可能与局部微生物环境的改变有关[4]o[参考文献][1]SonguM