儿童紫癜性肾炎探究进展

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1、儿童紫瘢性肾炎探究进展过敏性紫瘢(HSP)是以全身性坏死性小血管炎为主要病理改变的疾病。临床以皮肤紫瘢、关节炎、胃肠道病变以及肾脏损害为特点的综合征。病因多认为与感染和变态反应有关。基因的多态性、免疫功能紊乱是本病主要发病机制。紫瘢性肾炎(HSPN)是指过敏性紫瘢引起的肾脏损害。一般是由于病毒、细菌、寄生虫或食用一些药物、特异性蛋白质等因素而引起的变态反应,临床表现为血尿和(或)蛋白尿即可诊断[l]oHSPN大多预后良好,但国外报道15%〜20%的患儿发展为慢性肾衰竭[2]。临床治疗方法如肾上腺皮质激素、免疫抑

2、制剂、免疫球蛋白的应用,血浆置换、雷公藤多昔的应用等都极大改善了HSPN患儿的预后。现就其研究的进展综述如下。发病机制HSP好发于儿童,男性稍多见,文献报道主要影响10岁以下儿童[3〜5]。有资料进一步研究发现,CD71是肾小球系膜细胞上主要的IgAl受体,而CD71表达强度与系膜增生的程度密切相关,提示肾小球内IgA沉积及系膜增生与IgA受体有关。季丽娜、俞蕾等经临床研究及病理分析认为[6,7],HSPN随着消化道受累的比例和程度的加重,尿蛋白亦有增加趋势[8〜13];肉眼血尿与肾损害程度密切相关;临床症状的

3、严重程度与病理损伤的程度基本一致。诊断认为此病临床表现以血尿和蛋白尿、单纯性血尿、肾病综合征最多,急进性肾炎最少。肾脏病理表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成。治疗肾上腺皮质激素:Fervenza总结得出应用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗[14],均提示有良好效果。张琴等研究表明MP静脉冲击治疗可减轻蛋白尿[15],保护肾功能,改善HSPN的远期预后,疗效可靠。环磷酰胺:有学者认为[16],当HSPN患儿出现肾病水平的蛋白尿,或50%以上肾小球新月体形成,或肾功能下降时,可采用环磷酰胺冲击联合泼尼松强化治疗。刘冰

4、主张重症HSPN患儿应首选使用[17]。麦考酚吗乙酯(MMF):俞全胜等用MMF联合泼尼松与环磷酰胺联合泼尼松治疗HSPN[18],疗程6个月以上。结果两种治疗疗效相近,MMF联合泼尼松治疗患者蛋白尿、血尿缓解优于环磷酰胺联合泼尼松治疗者,且不良反应明显少。免疫球蛋白(Ig):Floccari等发现静脉输注Ig治疗各种肾小球疾病可明显减轻蛋白尿和炎症[19],改善肾功能,对常规治疗无效的肾炎疗效尤佳。但静脉输注Ig有明确的肾毒性,认为尚需要多中心、大样本的RCT来评价Ig治疗儿童肾小球疾病的作用,避免盲目应用。

5、雷公藤多昔:郭庆寅观察了雷公藤多昔[20]、贝那普利、肝素联合治疗50例不同临床类型HSPN患儿的疗效。结果单纯血尿型、血尿伴蛋白尿型、慢性肾炎型、肾病型有效率分别为100%、92.3%.75%、90%o丁樱、徐斌观察到雷公藤多昔对除急进性肾炎型外的各种HSPN类型患儿均有较好的疗效[21,22],其中尤对轻中度蛋白尿伴或不伴血尿、组织病理改变在III级以下者疗效最好。值得注意的是,该药会引起性腺损伤,如青春期女性月经紊乱、闭经,男性精子数量减少。对学龄前及青春期前儿童的远期影响有待随访观察。血浆置换:Shen

6、oy等单用血浆置换治疗16例重症HSPN和2例IgA肾病[23],全部病例病理III级以上并伴大量蛋白尿,血浆置换90ml/(kg•次),2周内共行9次后,肾小球滤过率升高50%以上,尿蛋白/肌肝比率下降20%以上。平均随访4年,肾小球滤过率正常,尿蛋白/肌酹比率正常或轻度升高,只有1例因治疗较迟需要肾移植。其他疗法:肖喜庆等对39例HPS患儿临床诊治分析认为[24],临床分型可能因为尿液检查手段的改善而有所变化;丹参注射液可提高儿童过敏性紫瘢肾炎的治疗效果。参考文献1卫敏江•小儿肾脏病[M]•北京:科学技术文

7、献出版社,2006:117-122.2DavinJC,WeeningJJ.Henoch-Schonleinpurpuranephritis:anup-date[J]・EurJPediatr,2001,160(12):689-695.3HamdanJM,BarqauiMA.Henoch-Schonleinpurpurainchildern.Influeneeofageontheincidenceofnephritisandarthritis[J].SaudiMedJ,2008,29(4):549-552.4Zho

8、uJ,TianX,XuQ.Angiotensin-convertingenzymegeneinset-tion/ddetionpolymorphisminchildrenwithHenoch-Schonleinpupuanephritis[J]・JHuazhongUnivSciTechnologMedSci,2004,24(2):158.5HaddadE,MouraIC,Arcos-F

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