儿童紫癜性肾炎课件

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1、儿童紫癜性肾炎齐飞鼎城区妇幼保健院医院概述过敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。概况紫癜性肾炎(Henoch-Schonleinpurpuranephritis,HSPN)是指HSP时肾实质的损害。临床上在HSP病程中出现血尿和(或)

2、蛋白尿即可诊断为HSPN。20%～60%的HSP患儿发生肾损伤,其好发年龄为6～10岁,肾脏受累的几率与HSP早期肾外症状出现的多少有关,特别是消化道症状。预后与肾脏损害程度有关。病因尚不清楚，可能与以下因素有关：（一）感染细菌病毒寄生虫（二）食物牛奶鸡蛋鱼虾其他（三）药物抗生素磺胺类解热镇痛剂（四）其他花粉虫咬预防接种发病机制各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgG系统性血管炎遗传免疫异常环境发病病理改变1.全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。皮肤真皮层小血管周围有中性

3、粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。肠道因微血管血栓形成出血坏死。病理改变2.肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。局部的纤维化新月体的形成病理改变3.免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积临床表现本病多见于7~14岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主;少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现;

4、在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。临床表现1.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。皮疹（特征性表现）部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质:大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱临床表现2.消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)．反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。临床表现3.关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.成一过

5、性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。临床表现4.肾脏表现：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害，发病高峰在6~13岁。常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。症状轻重不一,临床上可分为五级。大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2%发生肾功能不全。临床表现5.其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、胰腺炎、肠套叠、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。实验室检查血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。约半

6、数患儿的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM浓度增高。肾活检指针对于无禁忌症的患儿，尤其以蛋白尿为首发或主要表现的患儿（临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者），应尽可能早期行肾活检。诊断皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混

7、合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状分型紫癜性肾炎的诊断标准过敏性紫癜的诊断在HSP病程中(多数在6个月内),出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断。极少数患儿在急性病程6个月后再次出现紫癜复发，同时出现血尿和（或）蛋白尿者，应争取进行肾活检，如为IgA系膜区沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，则应诊断为紫癜性肾炎。血尿、蛋白尿的诊断标准(1)血尿：肉眼血尿或镜下血尿；(2)蛋白尿：满足一下任一项者：①1周内3次尿常规蛋白阳性；②24小时尿蛋白定量大于150mg；③1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。临床分型孤立性血尿型；孤立

8、性蛋白尿型;血尿和蛋白尿型;急性肾炎型;肾病综合症型;急进性肾炎型;慢性肾炎型。鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜外科急腹症细菌感染肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别肾小球病理分级Ⅰ级:肾小球轻微异常;Ⅱ级:单纯系膜增生,分为a.局灶/节段,b.弥散性;Ⅲ级:系膜增生,伴<50%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化、粘连、血栓