资源描述：
《前庭水管扩大综合征8例临床分析》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、前庭水管扩大综合征8例临床分析【关键词】，前庭水管【摘要】目的探讨单纯前庭水管扩大综合征（LVAS）的发病机制、临床表现、诊断治疗及预防。方法冋顾性分析我院LVAS8例（14耳）患者的临床特点、听力学及CT检查，并复习文献。结果8例经CT检查结合临床表现均确诊为LVASo结论LVAS为前庭水管先天发冇宽大畸形，出生后或少儿吋出现感咅神经性耳聋，高分辨螺旋CT可以确诊。目前保守治疗缺乏特效性，可以选择性行电子耳蜗植入术。【关键词】前庭水管；扩大；畸形；井喷Enlargedvestibularaqueductsyndrome:aclinicalanal
2、ysisof8casesZHANGEn-dong,LIUXin-yi,SUNCai-bo,etal.TheSecondHospitalofWeihai,Weihai264200,China【Abstract]ObjectiveToevaluatethepathogenesis,clinicalfeature,diagnosis,preventionandtreatmentoftheenlargedvestibularaqueductsyndrome.MethodsTheclinicalcharacters,audiologyandCTtestof8
3、patientswiththeenlargedvestibularaqueductsyndromewerestudiedretrospectively.Inadditiontheliteratureswerereviewed.Results8caseswerealldiagnosedastheenlargedvestibularaqueductsyndrome.ConclusionLVASisthecongenitalenlargedabnormalitiesofvestibularaqueduct,withthesensorineuralhear
4、inglossafterbirthorinchildhood,thatarediagnosedbythehigh-resolutioncomputiontomography.Nowconservativetreatmentisn'tthemosteffectivemethod,butcocholearimplantationcanbeelected.【Keywords]vestibularaqueduct；enlarged;abnormalities；pulsatilecleiirfluidgusher前庭水管扩大综合征（largevestibul
5、araqueductsyndrome,LVAS）是指前庭水管（VA）先天发育宽大不伴其他内耳畸形，以波动性感音神经性耳聋及前庭功能障碍为主耍临床表现的先天性疾病[l]oValvassori[2]1978年首次报道此病,逐渐引起耳科学者的重视,国内20世纪90年代渐有报道。我院1996年1月〜2002年12月
6、+1耳昴咽喉科、听力检杳室、CT室共同确诊并搜集保存完整资料的患者8例（14耳），结合文献，分析报告如下。1资料与方法1.1一般资料见表1。表18例患者临床资料略1.2方法所有患者均已行CT检查。使用日本TOSHIBA公司的螺旋CT机，行颖骨高
7、分辨CT扫描，以颍骨轴位薄层法连续扫描，基线水平与听眦连线平行，自外耳道下缘至岩骨上缘，窗位3000,窗宽300,层距1.5mm,层厚1.5mm,重点观察耳蜗、三对半规管、前庭、内听道、耳蜗导水管及诞庭小管等结构。2结果CT检查显示：8例14耳前庭水管外口均＞25mm,最小2.5mm,最大5.5mm,平均3.4mm。其中导水管内端与前庭直接相通5例9耳。3讨论LVAS是先天性内耳发育畸形，国外研究已报道为家族遗传性疾病，系常染色体隐性遗传。张素珍[3]报道45例屮2例为姑侄关系。木文8例屮2例为双胞胎，1例家族屮有连哑病者，因已故去，缺乏确凿依据。
8、Walsh[4]认为在胚胎第5周时前庭小管发育受到抑制或畸变，从而使VA停滞于胚胎期的宽大状态，在内耳和蛛网膜下腔之间形成异常通道°Pyle[5]经胚胎解剖研究后认为，LVAS应在患儿出生以后或婴幼儿早期发病。Levenson[6]报道的12例单纯前庭水管扩人者均为后天性感音神经性耳聋。本文8例14耳屮6例10耳为语后聋，另2例4耳为自幼耳聋。LVAS引起感音神经性耳聋的机制II前尚不清楚，假说较多，但均缺乏有关组织病理学证实。张素珍［3］总结了两种比较公认的致聋机制：（1）内外淋巴液混合学说。Jalkler［7］等认为LVAS患儿耳蜗基底膜上皮层
9、先天菲薄，而前庭水管发育扩大，当脑部受到外伤时，脑脊液床力变化经扩大的前庭水管传到耳蜗，使基底膜振荡破裂。含K+浓度较高的
