大前庭水管综合征(Ⅱ)——临床诊断与临床决策

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1、维普资讯http://www.cqvip.com力语言康复服务ChineseScientificJournalofHearingandSpeechRehabilitation大前庭水管综合征(II)临床诊断与临床决策冰Largevestibularaqueductsyndrome(II)—--—·-—·——Clinicaldiagnosisanddecision-making■刘博L

2、UBo【中图分类号】R764．3【文献标识码】A【文章编号】1672-4933(2008)05-0052-04虽然已有很多研究证实大前庭水管综合征是引65％出现渐进

3、性听力下降：③耳聋多为双侧．听力起儿童耳聋的常见原因之一．但临床仍常见漏诊和损失的变化范围很大．可以从轻度到极重度，严重误诊病例。究其原因可能与该病多于出生后隐匿起者可有言语障碍。有研究报告．如果只患大前庭水病、婴儿期常有比较好的可用听力、对语言学习影管综合征而无其它耳蜗畸形．听力损失会比较严重，响不大或波动性听力下降易被家长忽视有关。也可而且高频损失比低频重。但据临床观察发现，畸形能与医师对此病的认识局限有关．患儿听力下降中程度与听力损失问无相关性⋯；④大龄儿童或成年混杂的传导性成分易被许多临床医师所忽视和误人会主诉有耳鸣。耳鸣多为高调．也可为

4、低调或不诊。综上原因．来自于家长和医师的原因都很容易定声调的耳鸣；其强度不定．但与耳聋程度多无相耽误此病的早期诊断并错过最佳的有效治疗时机．关性；⑤约1／3患者有前庭症状，可反复发作眩晕，最终导致不可逆转的极重度感音神经性耳聋。也可有平衡障碍和共济失调症状[5]：⑥部分患者有1大前庭水管综合征的临床特点明确的头部碰撞后诱发耳聋或耳聋加重病史。11临床表现112体征前庭水管扩大的患者一般无特大前庭水管综合征是一个具有典型临床特点的殊的体征表现．如无伴发其他畸形．则精神、形体疾病．波动性听力下降和混杂有低频传导性成分的发育与外中耳结构的发育均表现正常

5、。感音神经性听力下降是其特有的表现．影像学检查1．2听力学检查是目前诊断前庭水管扩大的金标准。121纯音测听可以了解耳聋的性质、程度111主要症状①多数患者出生后听力正和波动性．患儿一般为感音神经性听力下降。常耳聋在婴幼儿期出现，表现为渐进性和波动性1．2．2声阻抗有助于判断中耳有无异常。的听力下降也有直到十几岁时才出现渐进性的感1．2．3听觉诱发反应对不合作的婴幼儿可在音神经性聋．少数出现在在青春期或成年以后：②服用镇静剂的情况下进行听觉脑干诱发反应检查和一般以突发性聋形式出现，也可呈缓慢的波动性听多频稳态诱发电位检查或4OHz听觉稳态诱发电位

6、力下降感音神经性聋”-3]。但也曾有报道患有大反应检查。前庭水管综合征的33耳中31耳有感音神经性聋的1．24前庭功能检查眼震电图可用于评估患成分．8耳还存在传导性聋的成分。随时间推移有者前庭功能．如：显示对冷热实验反应低下或无反应但此项检查不适用于年龄较小的儿童。1．3影像学检查基金项目．我国耳神经疾病早期干预措施及规范化治疗方案研究．十五科技攻关(项目编号2004BA720A18-02)由于前庭水管体积过小并深埋于颞骨岩部之作者单位：首都医科大学附属北京同仁医院北京100730中过去人们对此解剖结构了解甚少但自从高分北京市耳鼻喉科研究所耳鼻咽

7、喉头颈科学教育部重点实验室(首都医科大学)辨CT在临床广泛应用以来．使我们有可能观察到作者筒介．刘博硕士主任医师，研究方向：听力、眩晕疾病52中国听力语言康复科学杂志2008第5维普资讯http://www.cqvip.com人享有听力语言康复服务ChineseScientificJournalofHearingandSpeechRehabilitation前庭水管，而且能够进行三维重建_61。至1997年Dahlen等在总结既往的资料后提出，1．3．1颞骨cT检查与影像学诊断标准1978不论是CT显示的前庭水管扩大，还是MRI显示的内年VaIv

8、assori首先根据成人颞骨前庭水管的测量资淋巴囊扩大，只要与临床症状相符都应该诊断为前料描述了前庭水管扩大的颞骨影像学表现_7】。在庭水管扩大综合征。根据北京同仁医院听力门诊的他检查的3700例内耳标本中，发现5O例有前庭水经验，对疑有前庭水管扩大综合征的患者应综合颞管扩大，其外口直径>1．5mm，随后国内外也进骨CT和MRI的检查，其目的是能够比较有效地帮助行了相关的研究报道。目前CT一直是诊断前庭水临床医生提高临床诊断的正确率⋯。管扩大综合征的金标准。虽然前庭水管的影像学1．3．3颞骨影像学检查正常范围通常颞骨变化与扫描技术有关，但通常颞骨

9、横断面扫描基水平位和冠状位cT扫描可以显示内耳和内听道的本能满足显示前庭水管外口的要求。最常见的影畸形。一般而言，4～5张1mm厚的水平