[经典]蚕豆病溶血危象的临床观察与护理

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1、[经典]蚕豆病溶血危象的临床观察与护理蚕豆病溶血危象的临床观察与护理蚕豆病是一种先天性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的遗传性疾病，当患者进食蚕豆、蚕豆制品或服用具有氧化作用的药物等导致急性血管内溶血，出现溶血危象，若不及时抢救治疗常于发病后广2d死亡^[l]。该病在广东、广西报道较多^[l],近年来在本地区发病呈上升趋势。本院2004年1月至2008年3月共收治蚕豆病危象患儿12例，现报告如下。❷1临床资料❷1.1一般资料本组12例，男11例，占91.7%,女1例，

2、占8.3%；年龄4个月、10岁，其中〈1岁2例，占16.7%,T3岁5例，占41.7%,3〜6岁3例，占25%,>6岁2例，占16.7%；12例均符合溶血危象诊断标准^[3]o有既往史1例，占8.3%,有阳性家族史2例，占16.7%；12例均有进食蚕豆的病史，其中1例为母亲食蚕豆后哺乳使婴儿发病。发病时间均为进食蚕豆后4〜24h,发病季节在3~5月份8例，占66.7%,其余月份4例，占33.3%。籍贯广东1例，广西1例，福建1例，苴余均为本地人。❷1.2临床表现均于进食蚕豆后4〜24h内突然出现贫血外观

3、，面色苍白,全身乏力，呼吸急促(30〜58次/min),心率加快在120、170次/min,心音低钝，继而全身黄疸加深，伴有发热10例，腰背痛7例，腹痛8例，恶心、呕吐9例，肝脏肿大5例，12例均解浓茶色或酱油色尿，其中有6例伴有明显少尿。出现烦躁不安、谑妄症状4例。❷1.3实验室检查血常规表现为血红蛋白及红细胞总数均下降,其中血红蛋白W30g/L3例，占25%,30g/C60g/L9例，占75%,网织红细胞计数均大于2%〜3%；白细胞有不同程度升高(13.2X10⁹/L"30.9X10^9<

4、/sup>/L)；尿常规呈血红蛋白尿，尿蛋白++~++++,潜血试验++++；血总胆红素>200umol/L5例，直接胆红素均正常；血尿素氮和肌酉干有不同程度升高6例；血Coombs试验均为阴性。01.4治疗与转归立即禁食蚕豆及其制品，并禁用具有氧化作用的药物。迅速进行成分输血，早期短程使用大剂量甲泼尼松龙静脉滴注5飞mg/(kg•次)，补液纠酸，碱化尿液保护肾脏功能。本组病例经治疗后全部痊愈出院，无一例死亡。❷2护理❷2.1生命体征的观察严密观察T、P、R、BP的变化。由于红细胞大量破坏，各脏器均有不同程度的

5、缺氧，入院后给予持续低流量氧气吸入，以增加血氧浓度，改善呼吸，减轻心肺负担，避免心力衰竭、肺水肿的发生。婴幼儿0.5L/min,儿童1~2L/min^[4],给氧至输血后血红蛋口上升、呼吸、心率平稳为止。❷1.2溶血症状的观察严密观察患儿面色苍白，气促、心悸或心动过速、心音低钝、全身黄染，伴有寒战、高热、腰背疼痛、恶心、呕吐、烦躁不安等急性溶血现象。如出现昏迷、抽搐、头痛、喷射性呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭，提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭，应及吋报告医生，给了镇静、强心、利尿

6、等处理，维护重要脏器的半理功能。并随时监测血象的变化。❷1.3尿量、尿色、尿pH值的观察入院后应准确记录24h尿量，若少于100ml/d,应警惕急性肾功能衰竭的可能。此吋要立即报告医生，严格控制补液量和速度，每天20^30ml/kg,以防发生肺水肿及心力衰竭，并遵医嘱给予利尿剂。同时密切观察尿的颜色变化，对比每次尿色，如果尿的颜色逐渐变浅，揭示溶血缓解，如果尿的颜色逐渐加深，提示溶血在继续，特别注意及吋留取尿标木检测尿pH值。根据检测结果调整碳酸氢钠用量，维持尿pH值在7・0~8・0之间，以防止血红蛋口尿集结阻塞肾小管，损

7、害肾功能。❷2.4输血输液纠正酸碱平衡危象的主要治疗是紧急输血，采用成分输血(浓缩RBC),可迅速补充RBC,及吋改善脑和心肌等器官的缺氧状况。故患儿入院后迅速建立二条静脉通道：一条通道积极做好输血准备，及时进行血型鉴定和交叉配血。并申请输G-6-PD,近期未进食蚕豆者的同型浓缩RBC,以防加重溶血。输血前核对受血与供血是否一致，严格执行无菌操作及核对制度。输血时应少输、慢输,5ml/(kg•：次)〈sup>[l]〈/sup>,必要时24h重复输入。在输血过程和输血后患儿烦躁不安、请妄症状迅速改善，心动过速、心音

8、低钝和呼吸急促、面色苍口逐渐好转。另一条通道早期即行纠酸补液,疏通微循环。釆用5%碳酸氢钠碱化尿液，多巴胺3〜5ug/(kg•min)扩张肾血管，增加肾血流;低分子右旋糖酹10ml/(kg•次)改善微循环。注意纠正水电解质紊乱。❷2.5大剂量维生素C和短疗程使用糖皮质激素采用大剂