老年原发性食管恶性黑色素瘤临床特征探究

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1、老年原发性食管恶性黑色素瘤临床特征探【关键词】食管；恶性黑色素瘤原发性食管恶性黑色素瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤，国内外文献报道较少，对该病发生、发展规律的认识不够深入和明确，尤其对于老年患者更缺少此方面的研究。本文报道3例老年患者，结合文献复习，探讨老年原发性食管恶性黑色素瘤的临床病理特征及其诊断和治疗。1材料与方法1.1临床资料收集本院1991年〜2005年3例60岁以上原发性食管恶性黑色素瘤患者3例，男2例，女1例，年龄为60〜72（平均65）岁。临床症状均为进行性吞咽困难，体检身体其他部位未见异常。食管领餐造影检查，显示病变部位在食管胸中或（和）下段，呈充盈缺损的表现，考虑

2、食管癌。均未行胃镜检查。术前诊断为食管占位病变，行手术治疗，3例肿瘤均完整切除，并清扫淋巴结。1.2方法手术标本经10%的福尔马林固定，常规石蜡包埋切片，HE染色；用Fontana组织化学染色证明黑色素；免疫组织化学标记采用SP法，标记黑色素瘤抗体HMB45和S100蛋白，标记上皮抗体用细胞角蛋白（CK）o2结果2.1病理例1,肉眼观察：胸中段食管肿瘤，大小6.0cmX5.0cmX4.0cm,呈结节息肉状，向食管腔内生长，表面灰白，有糜烂及浅溃疡，肿瘤切面灰褐色，质细腻，与周围食管组织界限较清，易分离；食管旁见2枚肿大淋巴结，约豆粒大小，切面灰白实性。镜下观察：肿瘤主要位于黏膜和

3、黏膜下层，向下侵及浅肌层；瘤细胞多数呈实性巢状排列,也可见弥散分布，细胞圆、卵圆或不规则形，胞核大，核仁清晰，核分裂像易见，异型性明显，细胞浆内可见黑色素颗粒（图1）;肿瘤旁食管黏膜内查见小灶状黑色素细胞；2枚淋巴结查见转移瘤细胞。例2,肉眼观察：胸中下段食管肿呈蕈伞型，腔内为2瘤，大小10.0cmX8.0cmX6.0cm,个突起肿物，向外侵及左肺下静脉和胸主动脉，食管旁及贲门周围见多枚肿大淋巴结，大者5.0cmX3.0cmX2.0cm（位于贲门右侧）；肿瘤切面实性，表面灰黑相间。镜下观察：肿瘤向内破坏黏膜，向外浸透外膜，上皮样和梭形瘤细胞呈巢状，多数核分裂像明显，胞浆内外可见黑

4、色素颗粒。相邻食管黏膜鳞状上皮基底层含黑色素细胞。食管、贲门旁淋巴结查见转移瘤（4/7）o8.0cmX5.0cmX5.0cm,呈息肉状突入腔内，有蒂,基底较宽，表面灰黑相间，局部黏膜糜烂，质脆，易出血,食管旁发现1枚肿大淋巴结。镜下观察：瘤细胞浸润肌层，达外膜，细胞围绕血管呈囊状及小巢状排列，多数细胞呈圆形和梭形，胞核大，核仁清晰，核分裂像较多，细胞内及细胞间散在大量不规则分布的黑色素颗粒。食管旁淋巴结有肿瘤转移(1/4)o组织化学和免疫组织化学染色：3例Fontana组织化学染色瘤细胞的相邻鳞状上皮基底层均显示出嗜银性黑色素颗粒；免疫组织化学染色瘤细胞HMB45阳性、S100阳

5、性(图2、3),而CK阴性。3例病理诊断均为原发性食管恶性黑色素瘤。2.2随访例1、3术后均未行放、化疗，分别于术后12、6个月死于肿瘤复发和肺、肝脏器转移。例2术后行放、化疗，8个月后死于肺、骨及腹膜后淋巴结转移。3讨论恶性黑色素瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，好发于皮肤、外阴，其次为直肠、肛门、消化道等部位。原发于食管的恶性黑色素瘤十分罕见，文献报道占食管原发肿瘤的0.1%〜0.2%⑴。男女比例1.6：1,50岁以上患者占84.2%⑵。黑色素细胞起源于外胚层的神经脊，在分化过程中进入表皮细胞的基底层，其数目在暴露部位如面部、乳晕、腋窝、生殖器及会阴部等处较多。1906年Baur首

6、次报告食管原发性黑色素瘤，但因缺乏组织学证据未被认可。直到1963年Pava等首次对原发于食管的黑色素瘤进行了较详细的研究,他们观察到肿瘤旁食管黏膜内有黑色素细胞的存在，认为该肿瘤的组织发生与食管鳞状上皮基底层黑色素细胞的存在■■■有关。大多数学者认为，对非暴露区发生黑色素瘤，可能是由于日光作用暴露区皮肤释放一种物质进入循环血液中，日光因子再作用于人体非暴露部皮肤或黏膜的黑色素母细胞所致⑶。原发性食管恶性黑色素瘤常见于食管中下段，约占95%〔4）。本病在病理学上具有一定的特征。肿块主要表现为腔内息肉状生长，蒂部宽短,表面覆盖黏膜上皮，伴有糜烂或溃疡，部分病例肿瘤表面或切面可见灰黑

7、色区域，这一点高度提示为黑色素瘤的可能。镜下：肿瘤细胞大多呈成巢或弥散样排列，瘤细胞由上皮样痣样细胞组成，细胞圆、卵圆或多角形，也可呈梭形；细胞核大，核仁大而清晰，细胞浆可含黑色素颗粒，若光镜下在瘤细胞内找到确切黑色素颗粒时，确诊并不困难。但当瘤细胞无黑色素颗粒，细胞形态又呈梭形，分布弥漫时，就需要与低分化鳞状细胞癌或肉瘤样癌鉴别，特别是肉瘤样癌，其大体也常呈息肉状，镜下细胞弥漫分布，瘤细胞呈梭形改变，与无色素性黑色素瘤鉴别较难，常常导致误诊，最后确诊需靠免疫组化标记或电镜来证实