原发性食管恶性黑色素瘤1例并文献复习

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1、原发性食管恶性黑色素瘤1例并文献复习（邢台医学高等专科学校第二附属医院河北邢台054000）【中图分类号】R735【文献标识码】A原发性食管恶性黑色素瘤（PMME）是一种罕见的食管恶性肿瘤。我院于2015年3月收治1例PMME,木文详细报告该病例并结合文献资料探讨其临床及病理学特征。1•病例报告患者女性，70岁，主因进行性吞咽困难1个月入院。发病后无胸痛、声音嘶哑，无进食呛咳及恶心、呕吐、呕血、黑便等，1个月来吞咽困难症状进行性加重。查体所见：全身皮肤黏膜未见黄染及出血点，周身浅表淋巴结未触及肿大，心肺腹

2、查体未见异常，四肢活动正常，肛门及外生殖器无异常。辅助检查：①上消化道造影：食管下段病变，呈菜花状腔内牛长，病变局部黏膜紊乱、破坏，锁剂通过明显受阻。②胃镜检查：食管尚通畅，粘膜粗糙，距门齿29cm前壁可见占位性病变，表面破溃，质脆，触之易出血，下达齿状线上约lcm,齿状线距门齿约37cm,血管纹理模糊。胃镜咬检病理：（食管）低分化癌，考虑鳞状细胞癌。术前诊断：食管胸下段癌。于2015-03-09在全麻下经左胸切口行食管癌根治术。术中见：肿瘤位于下段食管，约6×5cm，瘤体无明显外侵。遂行食管

3、癌根治、食管■胃端侧主动脉弓上吻合。术后病理检查：（食管）恶性黑色素瘤，侵犯浅肌层。两断端切缘均阴性（・）。（食管周）淋巴结无转移（0/1）。（贲门周）淋巴结无转移（0/5）。（隆突下）淋巴结无转移（0/5）。（胃壁结节）为平滑肌组织。免疫组化示:瘤细胞Melan-A（+）HMB45（+）Vimentin（+）S-100（+）CK（・）Ki-67阳性细胞数约60%o病理诊断：食管恶性黑色素瘤。附大体标木图片。2•讨论恶性黑色素瘤是一种以组织内含有黑色素为特征的高度恶性肿瘤，多发于皮肤及近于皮肤的黏膜，四肢

4、大的肌腱，还可发生于阴茎、眼脉络膜及软脑膜处，消化系统中偶见小肠的原发恶性黑色素瘤。而原发于食管的恶性黑色素瘤非常罕见，约占食管恶性肿瘤的0.1%-0.5%oPava在1963年报道了食管粘膜有典型的黑色素细胞存在，从而为PMME的诊断提供了组织学依据【1】。提示恶性黑色素瘤可作为一种原发肿瘤发生于食管。且肿瘤可发生食管的任何部位，但以食管下1/3段最为常见。一般无特殊的临床症状，肿瘤较大时出现进行性吞咽困难，部分病人可伴有放射痛或胸骨后疼痛。而食管癌具有相似的临床表现，口多为鳞癌，癌细胞分化程度低，形态

5、学上有时很难与PMME鉴别，但免疫组化显示低分化癌CK(+)、HMB45(+),而PMEE则CK(・)、HMB45(+),可资鉴别。常用的检查手段包括：食管顿餐造影，纤维胃镜及镜下活检。食管顿餐造影特点：向食管腔内生长的息肉状或团块状肿物，食管腔呈非阻塞性改变。纤维胃镜检查：突入食管腔内的息肉状新生物。有吋镜下呈黑褐色，而误诊为血管瘤。镜下活检有较高的确诊率，约54.7%。纤维胃镜检查不但可以明确肿物的位置、大小、颜色及表面情况，同时可发现有无卫星结节。原发性食管恶性黑色素瘤起源于食管内的黑色素母细胞，来

6、源于神经脊。肿物大都呈息肉状、带蒂结节状、或分叶状，可有色素或无色素。光镜下显示：肿瘤组织学表现细胞呈多样性，包括在同一组织中的组织多样性改变，有时像癌又像肉瘤，因此常与其混淆，应特别注意。电镜下显示：肿瘤细胞内黑色素小体。肿瘤免疫组化：s・100蛋白对少色素或无色素恶性黑色素瘤反应强，对确诊无色素性恶性黑色素瘤有价值，而HMB45对恶性黑色素瘤特异性为100%,敏感性为93%。两者联合检测可提高诊断的准确性【2】。因此，原发恶性黑色素瘤病理诊断应具备三个条件：(1)有典型的黑色素瘤组织学图像，显微镜下见

7、到瘤细胞内有黑色素颗粒，并经特殊染色证实为黑色素；(2)肿瘤来自邻近的鳞状上皮；(3)肿瘤附近正常黏膜鳞状上皮基底层出现含有黑色素颗粒的细胞【3】・[41同时需排除身体其他部位恶性黑色素瘤转移。本文病例符合上述病理诊断标准。对于典型的恶性黑色素瘤病理诊断并不困难，对于一些少色素或无色素的恶性黑色素瘤需通过特殊染色、免疫组化等方法进行诊断，电镜观察也可明确诊断。原发性食管恶性黑色素瘤早期即可发生血液或淋巴转移，因此其预后远比其他食管恶性肿瘤差，大多数在诊断后1年内死亡。外科手术治疗为主要手段【5]-[61病

8、变局限，无转移，应行食管切除，疗效最好，术后平均生存9个月，根治性切除平均生存14.2个月，术后5年生存率4.2%,采用非手术方法治疗的5年生存率0%【7】。术后结合放化疗可能提高手术疗效。总之，早期诊断及选择以手术治疗为主的综合治疗，是改善预后的关键。参考文献⑴李斌，胡承江，李久蕊，等。原发性恶性食管黑色素瘤-•例报告并文献复习。中国肿瘤外科杂志2012,4(2)：123-125.⑵蒋晓东，闵科。原发性食管恶性黑色素瘤的诊治