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1、lgG4相关肾病的诊断与治疗中华肾病研究电子杂志2013-12-28发表评论分享2001年口木学者滨野等报道了血清lgG4浓度升高可作为诊断白身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP)的标志物Z—,并冃.发现了AIP患者的胰腺及腹膜后组织中多数有lgG4阳性浆细胞浸润。此后,乂有学者先后报道了AIP患者的胰腺周围组织、胆管、胆囊、肝脏的门静脉区域、胃黏膜、肠黏膜、唾液腺、淋巴结、骨髓等胰腺外的组织器官小也有较多的lgG4阳性浆细胞浸润。此类疾病是以血清lgG4升高及组织中lgG4阳性浆细胞浸润为共同表现特征的全身性疾病,因此命名为lgG
2、4相关疾病(lgG4-relateddisease,lgG4-RD)。2004年在批界范囤内陆续有文献报告其可合并肾脏损害,主要表现肾脏及其周I羽器官组织病变,称之为lgG4相关肾病(lgG4-relatedkidneydisease,lgG4-RKD),W损害的主要特征是肾小管间质肾炎(tubulointerstitialnephritis,TIN),故又何学者称之为lgG4相关肾小管间质性肾炎(lgG4・「elatedtubulointerstitialnephritis,lgG4・TIN)。此后,又相继报道了该疾病影像学上可表现为肾盂、输尿管的肥厚及肿瘤样病
3、变,部分患者可伴有肾小球病变,也可合并慢性镀化性泪腺炎、唾液腺炎而无AIP,少数患者病变也可仅局限于肾脏病变,如果没有对此疾病的全而认识,临床上极易漏诊和误诊,如谋诊为肾脏肿瘤等,我国对此病的认识相对较晚,肓到20X年才开始侑病例报道。2011年美国学者Riassian等统计分析了35例lgG4-RKD患者,对照组175例;日本学者总结分析T41例lgG4-RKD患者,对照组9例;先后制订出lgG4-RKD诊断标准。两个诊断标准敏感性均为100%,特异性分别为92.0%和95.1%,内容主要包扌匚肾脏损伤、血清学、影像学、组织病理学等指标,为临床诊断此病提供了方向
4、。但由于两个诊断标准依据的病例数均较少,因此,还需在临床工作屮进一步验证。该病糖皮质激素治疗多数冇效,预后一般较好,因此早期诊断对患者冇重要意义。发病机制冃前尚不完全清楚,对能主要与过頌或口身免疫功能紊乱有关。一、临床表现男性患者多见,占所报告病例数的73%~86%,患病年龄60岁以上患者较多,肾脏损伤主要表现尿液检杳异常,表现为少最至中等最蛋白尿,偶侑大最蛋白尿,尿[32微球蛋白升高,偶冇镜下血尿,肾功能损害比较常见。日本报告的44例lgG4-RKD患者血清肌酹平均值约为149.6pmol/L(1.7mg/dl)肾功不全患病率为58.5%。美国报告的35例患者血
5、肌肝平均值约为318.2pmol/L(3.6mg/dl),肾功能不全患病率为77.0%o患者发病特点与AIP类似,多数伴有肾外脏器损害,累及器官纟R织包括胰腺、肝、AH管、胃肠道、唾液腺、泪腺、肺、眼眶、乳房、腹膜后、大动脉、淋巴结、皮肤、垂体、前列腺等,平均受累的脏器为3.4个;其中最易受累的脏器是唾液腺,其次分别为:淋巴结、胰腺、泪腺、肺等,有最多累及8个脏器的病例。也有少数患者仅表现单个脏器损害,如口木报告的41例患者屮有2例患者仅冇肾损害(占4.9%),美国报告的35例患者中有6例仅有肾损害(占77.1%)。二、血清学检查多数患者有髙IgG血症、高lgG4
6、血症和低补体血症,FI本报告病例分别占90.2%、100%和53.7%;美国报道病例分别占73.0%、92.0%和56.0%。外周血嗜酸细胞可升高,口本报道病例78.8%患者有高IgE血症,据此有学者推测该病的发病可能与过敏有关;美国病例没有报道相关数据。此外,也有报道患者血清抗核抗体和类风湿因了也可升高。三、影像学特点美国报道的病例78.0%有影像学界常,日本报道病例也占70.7%。影像学检查表现为双肾多发性低密度损害(呈类圆形、楔形,可累及肾被膜)最多见,其次分别为双侧弥漫性肾脏肿大、单发肾脏肿瘤、弥漫性肾盂壁肥厚(内腔光滑)等。部分患者表现为肾脏肿块,类似肿
7、瘤样病变,可突出于肾脏轮廓外(见图1)。因此,要注意与肾脏肿瘤进行鉴别。美国报道的35例患者中有9例(占25.7%)是因影像学检查异常而首诊,从而进行肾活检或肾切除组织病理检杳而确诊。•F注汕图为肾实质多发低密度址;b图为弥漫性肾脏肿大;c图为单发肾脏肿瘤;d图为弥沒性肾盂璧肥厚(内腔光滑)图1IgG4相关肾病患者肾脏特异的影像学改变图像四、肾脏损害病理特点主要表现为TIN,但要与其他原因所致的TIN鉴别,其主要特点是:光镜下有弥漫或片状淋巴细胞、浆细胞浸润,病变部位为非病变部位界线清楚,病变不仅限于肾皮质,也常累及肾髓质,甚至肾被膜、腹膜等,而且lgG4和IgG
8、阳性浆细胞
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