肾病的诊断与治疗课件

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1、IgA肾病的诊断与治疗概述IgA肾病是由法国的Berger于1968年首次提出的一种全球范围最常见的原发性肾小球疾病，故亦称其为Berger病。初期人们认为IgAN预后良好，经过30多年的研究发现IgAN是慢性进展性疾病，有20%~40%的病人在IgAN诊断确实后5-25年进展为终末期肾病。IgAN的病因迄今未明，尽管它是由免疫复合物介导的肾小球疾病，即以免疫球蛋白A在肾小球系膜地弥慢性沉积为主，然而迄今为止还未找到能与IgA抗体起反应的抗原物质。流行病学IgA肾病是全球范围内最常见的一种肾小球疾病，占原发性肾小球肾炎的50%亚洲和太平洋地区最常见

2、，我国为40%，欧洲为20%西方与东方IgAN发病差异西方东方占原发性肾小球肾炎的比例我国26%-34%日本、新加坡50%中、北欧20%北美10%IgAN是东方国家中最常见的肾小球疾病%原发性肾小球肾炎患者日本47.4新加坡45香港35中国32.1意大利肾活检资料(1987-1995年，12040例）分类原发性IgAN肾病：排除继发性IgAN肾病则可确定为原发性继发性IgAN：1.紫癜性肾病：最常见，是IgAN的一种特殊类型，或是IgAN多系统损害的一种延伸。2.肝脏疾病：酒精性肝硬化隐匿性和原发性胆汁性肝硬化。3.肠道性疾病：慢性溃疡性结肠炎，C

3、rohn’s病。4.皮肤病：疱疹性皮炎，牛皮癣。5.支气管/肺：特发性肺含铁血黄素沉着症，囊性纤维化，肉瘤样病。6.肿瘤：某些分泌粘蛋白的肿瘤如肺癌、喉癌、胰腺癌，蕈样真菌病。IgAN单克隆r病。7.感染：HIV、麻风、弓形体病。8.免疫性疾病及其它：强直性脊柱炎、干燥综合征ANCA相关性小血管炎、冷球蛋白血症、牛皮癣性关节炎、家族性免疫性血小板减少。病因和发病机理IgAN的病理表现（一）免疫病理IgA肾病的定义即免疫病理显示单纯IgA或以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区弥漫沉积，其特征一般呈块状或分散的粗大颗粒分布，部分合并IgM、IgG、C

4、3备解素和纤维蛋白的沉积。.免疫球蛋白和补体成分除了单独在系膜内沉积外，部分肾活检尚可见到毛细血管壁沉积。（二）光镜常见的典型表现为系膜区的局灶性或弥漫性系膜细胞增殖及系膜基质增多。Masson三色染色常可在系膜内发现有嗜复红物质沉积。肾间质可见淋巴细胞及浆细胞浸润或小管萎缩、间质纤维化。1982年WHO正式将IgA肾病的肾损害分为五级：一级:轻微损伤（光镜表现正常），少数部位有轻度系膜增生伴（不伴）细胞增生．二级：轻度损伤．伴系膜轻度扩展，系膜细胞增殖超过３个；罕有硬化、粘连和小新月体，无小管间质损害。三级：局灶节段肾小球肾炎，５０％以下肾小球出

5、现节段性硬化和系膜细胞增殖，其余的肾小球只有轻度损害，偶可见小的新月体和轻微的间质病变。四级：显著的弥漫性系膜增殖和硬化，常可见到荒废的肾小球和局灶性新月体，有明显的小管萎缩和间质炎症。五级：弥漫硬化性肾小球肾炎80%以上肾小球有不同程度的硬化，可见严重的间质纤维化。（三）电镜肾小球系膜内及系膜旁可见结节性电子致密物。可见系膜细胞增殖和系膜区增宽，系膜基质增多，极小数可见上皮下和内皮下电子致密物沉积。IgA肾病的Lee分级(WHO,1982)与Ⅳ级相似但更严重。与Ⅳ级相似但更严重，＞50％肾小球有新月体。Ⅴ级小管萎缩，间质炎症。重度弥漫性系膜增生，

6、伴有硬化，＜50％肾小球有粘连、新月体。Ⅳ级局灶间质水肿，偶见细胞浸润。弥漫系膜增宽伴细胞增生，偶有粘连、小新月体。Ⅲ级无变化＜50％肾小球系膜增宽伴细胞增生，罕有硬化、粘连和小新月体。Ⅱ级无变化大多数正常，少数有轻度系膜增生，伴或不伴细胞增生。Ⅰ级小管间质病变肾小球病变级别IgAN的临床表现IgAN可发生于任何年龄，但以青壮年及儿童最为常见，发病年龄在20-40岁，青壮年占74.6%，幼儿、小儿组占20.6%，老年组占4.8%，10岁以下及50岁以上者不常见，男性多于女性，男女比例约2：1。半数以上的IgA肾病患者有诱发因素，如常见的上呼吸道感染

7、，少数有泌尿系、胆系及肠道感染、带状疱疹等感染后，偶于疫苗注射后或烧伤、激烈运动时出现。IgAN的临床表现几乎包括了原发性肾小球肾炎的所有临床表现，临床上主要有五个亚型：1）反复发作性血尿型不伴有水肿、高血压及持续性蛋白尿.占IGA肾病的40%~50%，此类型常见于儿童和青年。约60%病人会再度出现血尿，复发多见于呼吸道感染之后。2）无症状性蛋白尿及镜下血尿型.占10%~15%。3）急性肾炎综合征型.占10%~15%4）肾病性蛋白尿和肾病综合征型5）急进性肾炎型反复发作性血尿型占全部IgAN的40%~50%。此类型常见于儿童和青年。约60%病人会再

8、度出现血尿，复发多见于呼吸道感染之后。血尿发作时的特点血尿发作时的伴随症状无症状性蛋白尿及镜下血尿型占10%~15%因其他