IgG4相关性胆胰疾病的诊断和治疗

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1、万方数据圆桌会议：消化系统自身免疫性疾病的诊治医学与哲学2014年2月第35卷第2B期总第495期IgG4相关性胆胰疾病的诊断和淞／IZl疗白文元①戴胜兰②摘要：近年来发现，IgG4相关性疾病可累及全身多系统多器官，目前研究提示IgG4相关性胆胰疾病主要有IgG4相关性硬化性胆管炎和自身免疫性胰腺炎(AIP)。前者是一种免疫发病机制未明、生化学特点以及胆管影像学表现与原发性硬化性胆管炎(PSC)相似，对糖皮质激素应答良好的疾病。后者临床表现为复发性胰腺炎、梗阻性黄疸，伴胆管、涎腺等其他器官受累。实验室检查血清和组织学IgG4明显升高。影

2、像学表现为胰腺呈“腊肠样”外观，伴主胰管弥漫不规则狭窄，同样对激素治疗敏感。二者常同时受累、关系密切，易误诊为胆管癌、硬化性胆管炎或胰腺癌，本文将当前国内外研究现状做一介绍，供临床诊治参考。关键词；IgG4相关性疾病，IgG4相关性硬化性胆管炎，自身免疫性胰腺炎中图分类号：R576，R575．7文献标识码：A文章编号：1002一0772(2014)02一0018一04DiagnosisandTreatmentofIgG4-relatedBiliaryandPancreaticDiseasesBAIWen—yuan，DAISheng—la

3、n．DepartmentofGastroenterology，theSecondHospitalofHebeiMedicalUniversity，Shijiazhuang050000，ChinaAbstract：Inrecentyears，IgG4一relatedsystemicdiseasehasbeenfoundinvolvingmultipleorganandsystems．AndcurrentstudiessuggestthatlgG4—-relatedbiliaryandpancreaticdiseasesaremainlyl

4、904—。relatedsclerosingcholangitisandautoimmunepancreatitis(AIP)．TheformeriSanimmunepathogenesisunknown，itsbiochemiealcharacteristicsandbileductimagingsimilartoprimarysclerosingcholangitis(PSC)，butithasgoodresponsetOglucocorticoids．Thelatterclinicalmanifestationsofrecurre

5、ntpancreatitis，obstructivejaundiee，bileduct，salivaryglandandotherorgansinvolvement．LaboratoryandhistologicalexaminationofserumIgG4increasedsignificantly．Pancreaticimagingwassausage-likeappearance，withdiffuseirregularmainpancreaticductstenosis，alsosensitivetOhormonetherap

6、y．ThesetWOdiseasesoftencloselyinvolved，canbemisdiagnosedascholangiocarcinoma，sclerosingeholangitis，orpancreaticcancer．thisarticlewillmakeanintroductionresearchstatusathomeandabroadfortheclinicaldiagnosisandtreatmentinformation．KeyWords：IgG4一relateddiseases，IgG4一relatedsc

7、lerosingcholangitis，autoimmunepancreatitis2003年Kamisawa等uj在对自身免疫性疾病的研究中，提出了IgG4相关性疾病(IgG4-relateddiseases，IgG4一RD)这一概念，近年来，对IgG4一RD的研究日益增多，当前观念认为IgG4一RD的患者的临床特征为同时或不同时发生的弥漫性或局灶性器官肿大、包块形成或小结节性损害，是由于IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞的大量浸润伴随着纤维化[2]。目前其病因和异常的免疫机制尚不清楚，已知受累的器官有胰腺、胆道、泪腺或唾液腺、腹膜后腔、中

8、枢神经系统、甲状腺、肺、肝、胃肠道、肾脏、前列腺以及淋巴结∞o。本文主要介绍IgG4相关性胆胰疾病的诊断及治疗。1IgG4相关性硬化性胆管炎1．1概念与临床特征IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4一rela