IgG4相关肾病诊治进展

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1、中华肾脏病杂志2017年11月第33卷第11期ChinJNephrol,November2017,Vol.33,No.11·867··综述·IgG4相关肾病诊治进展滕菲郑可李雪梅IgG4相关疾病（IgG4⁃relateddisease，IgG4⁃RD）是好发表1国内外IgG4相关疾病受累器官比例于中老年男性的系统性自身免疫病，患者多有过敏史，主受累器官北京协和医院[4]国外资料[5]要临床表现为血清IgG4水平升高，受累器官弥漫肿大，病淋巴结病65.3%26%理可见弥漫淋巴浆细胞浸润及特征性的席纹状纤维化。涎腺炎64.4%40%患者对免疫抑制治疗，特别是糖皮质激素治疗反应良泪腺炎50.8%2

2、9%好。IgG4⁃RD的历史相对短暂，2001年自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎38.1%41%患者中发现血清IgG4水平升高，2003年Kamisawa等[1]首前列腺炎35.4%-次提出IgG4⁃RD的概念，之后“IgG4相关硬化性疾病”、肺脏受累27.1%12%“系统性IgG4浆细胞综合征”、“IgG4相关多器官淋巴增生腹膜后纤维化/主动脉周围炎26.3%13%/9%间质性肾炎24.6%13%综合征”等多个名词均用来表述此类疾病。直到2010年，[2]硬化性胆管炎17.8%19%IgG4⁃RD正式得到学界的认可和统一命名，同年北京协[3]鼻窦炎12.7%17%和医院以综述方式向国内引入

3、该概念。IgG4⁃RD可以单炎性假瘤8.5%-个器官受累起病，亦可同时或先后累及全身多个器官。皮肤4.2%-和自身免疫性胰腺炎类似，原先被认为是独立疾病的纵隔纤维化3.4%-Mikulicz病、Kuttner肿瘤和Riedel甲状腺炎等现在均被证甲状腺炎1.7%-实是IgG4⁃RD疾病谱的一部分。IgG4⁃RD最常见的受累下垂体炎1.7%-器官分别为胰腺、胆管、淋巴结、腹膜后、肾脏、肺脏等，见睾丸炎1.3%-表1。其中自身免疫性胰腺炎及Mikulicz病为最早发现的结肠炎0.8%-疾病，IgG4⁃RD的诊断、治疗、预后评估及机制研究均是以注：截止至2014年3月24日，MEDLINE检索未按

4、器官分类胰腺和涎腺研究为主导。国内和国外的IgG4⁃RD常见受的887例IgG4⁃RD病例，其中729例来自亚洲累器官比例略有不同，淋巴结、泌尿系统及肺脏受累比例相对更高，这些临床谱的差异需要引起相关专科医师的亦可通过肾后性梗阻间接导致肾功能受损。由此可见，重视。肾脏是IgG4⁃RD最常侵犯的器官之一，于2004年肾脏受累在IgG4系统性疾病中占有重要比重，值得学者作为与胰腺共同受累的器官首次报道[6]，早期报道的病例更多的关注。中如出现肾功能受损或蛋白尿，往往提示了肾脏受累。2012年IgG4相关小管间质性肾炎（tubulointerstitialnephritis，TIN）一、临床表现和

5、实验室检查和膜性肾病（membranousnephritis，MN）正式被命名为2012年北京协和医院IgG4相关泌尿系统损害的病例IgG4相关肾病（IgG4⁃relatedkidneydisease，IgG4⁃RKD）[7]，回顾发现，IgG4⁃RKD患者均合并其他器官受累[10-12]，平均此后微小病变性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、受累器官数（4.38±1.55）个，肾脏以外的常见受累器官依IgA肾病、紫癜性肾炎等更多种类IgG4相关肾小球病变病次为淋巴结（58.3%）、涎腺（50%）、腹膜后（45.8%）、胰腺例的报道进一步丰富了肾脏受累的形式[8-9]。目前IgG4⁃（41.7

6、%）、泪腺（37.5%）等[9]。日本数据亦提示95.7%的RKD的流行病学数据尚缺乏。根据北京协和医院2011年IgG4⁃RKD患者合并其他器官损伤，其中涎腺、淋巴结、胰至2013年诊断的118例IgG4⁃RD患者的临床资料回顾性腺、泪腺及肺脏等为常见受累器官[13]。IgG4⁃RKD患者多分析，IgG4⁃RD肾脏小管间质损伤的比例高达24.6%[4]；除以水肿、夜尿增多、尿中泡沫增多等非特异性主诉就诊，肾脏直接损伤以外，腹膜后纤维化或IgG4相关前列腺炎或仅表现为尿常规异常、肌酐升高或影像学异常；部分患————————者由于发现不及时延误诊治，初次就诊即表现为肾功能DOI：10.3760

7、/cma.j.issn.1001⁃7097.2017.11.013不全甚至肾衰竭。实验室检查方面，与IgG4⁃RD类似，所作者单位：100730北京，中国医学科学院北京协和医学院有IgG4⁃RKD患者血IgG4水平均显著高于诊断标准（平均北京协和医院肾内科12.75g/L，范围1.46～59.40g/L）。除IgG4水平外，血IgG通信作者：李雪梅，Email：lixmpumch@126.com·868·中华