长期禁食患者并发韦尼克脑病10例临床分析

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1、长期禁食患者并发韦尼克脑病10例临床分摘要：目的：探讨因长期禁食引发韦尼克脑病（WE）的病因、患病机制及诊断和治疗方法。方法：回顾性分析收治的10例长期禁食患者并发韦尼克脑病患者的临床资料。结果：全部韦尼克脑病患者均系长期禁食并发韦尼克脑病,经补充VitB1后症状完全缓解7例，部分缓解2例（1年后随访完全缓解）,1例因误诊致死亡。结论：WE多发生在禁食后第2〜3周。临床医生应重视对韦尼克脑病的认识，对长期禁食患者应进行预防性用药，对减少韦尼克脑病的发生有着重要意义。关键词：韦尼克脑病（WE）;禁食；VitB1WE多见于慢性乙醇中毒、妊娠剧吐者及严重营养不良者，外科手术后也不少见，是一种V

2、itB1（硫胺素）缺乏引起的脑病。目前长期禁食患者虽肠外营养中多以VitC、VitB6为主，补充VitB1较少，使得部分患者Vit缺乏而发生韦尼克脑病口］。近年来通过临床观察发现，长期禁食患者WE患病亦较为多见，但常误诊为其他精神或神经系统疾病，使得患者不能够及时得到有效治疗而延误病情，甚至死亡。正1=1确诊治WE对长期禁食患者减少并发症及降低死亡率有很大意义。2005年8月~2010年12月收治长期禁食并发WE患者10例，现报告如下。1资料与方法1.1一般资料：选取2005年~2010年间，长期禁食患者共发生WE10例，其中男6例，女4例，年龄24-70岁，平均55.5岁。急性重症胰腺

3、炎患者4例、术后炎性肠梗阻4

4、=例、十二指肠肠痿2例。禁食距患病时间10-36d，平均18.5do1.2临床表现起病时间：禁食10〜36d发生。中枢神经系统损害8例，均有谑妄、嗜睡、逆行性遗忘等症状；反应迟钝10例，定向力障碍6例，计算困难7例；周围神经损害9例，主要表现为四肢肌力减弱，查体双下肢巴宾斯基征阳性。眼征9例，主要表现为视力及眼球活动障碍。1.3实验室检查：低钠(2.5-3.1mmol/L)3例；行头颅MRI9例，4例显像提示正常，5例第三脑室及中脑导水管周围有长T1、长T2信号，呈对称性分布，乳头体、中脑被盖萎缩，第三脑室扩大。2结果经及时补充VitB1后，本组10例患者中

5、7例痊愈，2例部分缓解（1年后随访完全缓解），1例因误诊致死亡。3讨论3.1病因及患病机制：既往认为慢性乙醇中毒和妊娠剧吐是VitB1缺乏引起的WE的最常见原因。近年来恶性消耗性疾病及各种疾病并发营养不良患者WE发病率升高。一般认为VitB1缺乏主要因素为摄入不足、吸收障碍、生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。文章资料主要在摄入不足和吸收障碍方面。正常成人VitB1持续数周摄入不足即可产生

6、=

7、症状，长时间禁食和胃肠减压会导致维生素丢失增多，如果不能及时补充极易导致严重缺乏。VitB1是糖代谢过程中3个关键酶的辅酶：a■酮戊二酸脱氢酶，丙酮酸脱氢酶和转酮醇酶，VitB1缺乏使能量代谢障

8、碍，脑组织供能减少，中间代谢产物丙酮酸增多而产生神经系统病理性损害［2］。3.2辅助检查：WE是由VitB1缺乏而引起。检测VitB1缺乏最为可靠的方法是全血或红细胞转酮醇酶活性测定，限于条件未测定血丙酮酸和转酮醇酶活性。一般认为未经治疗的WE患者，血丙酮酸盐含量增高，血转酮醇酶明显降低。如果做血中VitB1浓度测定，均低于正常值。MRI是WE首选影像学检查方法，其敏感性为53%,特异性为93%o头颅MR成像可清晰地显示WE特征性定位损害，3脑室及中脑导水管周围有呈对称性分布长T1、长T2信号。该长T1、长T2信号的对称性分布特征是本病的特异性表现，有早期诊断价值。论文代写3.3诊断：W

9、E诊断困难，因为该病缺乏典型临床表现，又无特异的检查方法。依据主要是有引起缺乏VitB1的病史，继而出现典型或不典型的“三联症”（即意识或精神障碍、眼征和共济失调）或“四联症”（除上述三大症状外，再加多发性神经病），结合实验室检查血中丙酮酸浓度增高或VitB1浓度下降以及颅脑MR检查的特异性表现即可诊断该病［3］。3.4治疗：据文献报道WE若较长时间未能治疗,病情进展较快且病死率高，因此及早诊治也尤为重要。近年来通过

10、=临床观察发现，外科长期禁食患者WE患病亦较为多见，所以因当引起外科医生的重视，若能对长期禁食患者给予预防性的补充VitB1，则能减少此病的发生。临床上治疗应以预防为主。对

11、禁食时间较长的患者常规补充水溶性维生素或水乐微他，对无明显原因出现精神异常、四肢肌力减弱、眼球活动障碍及视力障碍时，均因警惕本病发生的可能。可给VitB1进行试验性治疗，既不延误病情治疗，又无不良反应。但若能确诊，应立即使用VitB1治疗，有效防止疾病进展，逆转无结构变化的脑损伤。同时也应注意补充VitB1的量一定要充足，否则仅能起到延缓WE的发生，而无防治之效。给药途径以静脉推注为首选，一经诊断立即静脉推注VitB1100mg,在