颌骨恶性纤维组织细胞瘤临床诊疗体会

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1、颌骨恶性纤维组织细胞瘤临床诊疗体会［摘要］目的：总结颌骨恶性纤维组织细胞瘤的临床诊疗经验。方法：汇总12例颌骨恶性纤维组织细胞瘤患者的临床资料，发现有9例患者初诊时误诊，11例患者接受手术治疗，7例辅以术后化疗，8例补充术后放疗。结果：8例随访广4年，死亡7例。其中2例患者术后10个月内即复发死亡;1例术后32个月复发，再次手术后补充放疗，仍在治疗中。结论：颌骨恶性纤维组织细胞瘤的临床症状病理学及影像学检查无特异性，易误诊，预后差，治疗关键在于根治性切除辅以术后放化疗。［关键词］颌骨；恶性纤维组织细胞瘤；诊断治疗［中图分类号1R739.81［文献标识码］C［文章编号］1673-7210(20

2、08)09(a)-158-01恶性纤维组织细胞瘤(malignentfibrohistocytoma,MFH)是来源于间叶组织的较为少见的一种肿瘤，最早是由Obrien和Stout在1964年首次报道［1］OMFH多发生于肢体、躯干及腹膜后软组织，尤以下肢多见，极少发生于头颈部及上颌窦。文献报道发生于颌面部的MFH占全身MFH的1%〜3%［2］。MFH恶性程度高，病程短，预后差。我科自1997年7月〜2007年6月共收治12例颌骨MFH患者，现报道如下:1资料与方法1.1一般资料收集本院1997年7月"2007年6月在本科住院的12例病例，男性8例，女性4例；年龄2广67岁，平均年龄38.7

3、岁；发病部位：上颌骨7例，下颌骨5例；来我院就诊时已发病3~14个月不等；就诊原因，主要以区域性疼痛或麻木,同时伴有牙齿松动、功能障碍为主要症状，其中4例伴有颌下淋巴结肿大；1例鼻唇沟膨隆伴同侧鼻塞，本组病例中有11例在明确诊断前分别误诊为“颌下腺囊肿、慢性炎症、横纹肌肉瘤、骨化纤维瘤”等疾病。1.2治疗方法本组病例除1例活检确诊后自动出院外，其余11例均采取手术治疗。6例术中快速冷冻切片确诊为MFH后立即改变手术方式行扩大切除术。7例位于上颌骨患者中，1例采用上颌骨全切术加同侧颈淋巴清扫术，6例行上颌骨次全切术；5例下颌骨患者，2例行一侧下颌骨切除术加同侧颈淋巴清扫术，3例釆用保留下颌骨下

4、缘的颌骨矩形切除术加同侧舌骨上淋巴清扫术。11例患者8例术后辅助放疗，以直线加速器外照射原发病灶，放射总量为DT50~70Gy/6〜7周；7例患者术后补充化疗，化疗药物以阿霉素为主。2结果本组病例3例术后即失访，8例患者随访「4年，死亡7例，均死于肿瘤复发和全身衰竭；其中2例患者术后10个月内即复发死亡；1例术后32个月复发，再次手术后补充放疗，仍在治疗中。3讨论MFH来源于纤维母细胞或原始间叶细胞，组织形态是一种多形性肉瘤，主要成分为成纤维细胞和组织细胞，同时伴有数量不等的单核和多核巨细胞、泡沫细胞以及未分化的原始间充质细胞和各种炎症细胞。WHO根据病理学特征将MFH分为四型，分别为席纹状

5、-多形性型、黏液样型、巨细胞型、炎症型。病理表现复杂，无明显特异性，易于误诊。有学者对MFH采用免疫组化检测，结果特异性不强，仅能做为辅助诊断依据［2］。MFH在全身发病软组织较骨组织多，而MFH在颌面部发病骨组织较软组织多。有文献报道，骨膜反应对于区分MFH原发于骨内或骨外软组织有价值，原发于骨组织累及软组织的骨膜反应少见，而原发于软组织累及骨组织的骨膜反应多见［3］。颌骨MFH影像学检查多无特异性表现。X线片均显示:颌骨边界不清的溶骨性破坏，无骨膜反应征象。MFH可发生于任何年龄段，以中老年多见，男女比例为2:1,头颈部好发部位为上、下颌骨。MFH病因不明，临床表现以神经损害导致的区域性

6、疼痛或麻木为主，同时伴有牙齿松动，颌骨的膨隆变形早期并不明显，一旦出现颌骨变形,则瘤体迅速增大，导致功能障碍。病程进展快，病程短，早期即有区域淋巴结转移，以血行转移为主，也可以淋巴道转移。由于颌骨MFH实验室检查、病理学检查、影像学检查及临床征象等多无特异性表现，使临床诊断困难，易于误诊。颌骨MFH恶性程度高，肿瘤转移早，复发率高。有文献报道，MFH手术切缘距肿瘤边缘＜3cm,局部复发率为76.5%,而＞3cm者，局部复发率为5.3%[4],颌面部手术因要考虑患者面容和生存质量，手术切缘距肿瘤边缘难以＞3cm以上,很难达到彻底根治的目的，使术后易于复发。单纯的放疗、化疗对颌骨MFH治疗效果不

7、好，不主张单独使用，可以作为手术前后的辅助治疗。有学者认为放疗可以防止术后复发和转移[5],化疗可以作为放疗的增敏剂，放疗前或同时进行化疗其增敏效果更明显。颌骨MFH的治疗：关键在于早发现,早治疗，治疗效果的好坏取决于治疗方法的正确性及手术的彻底性，术中快速冷冻切片对于确定手术方式和治疗方案具有决定性作用，MFH原发灶的根治性切除术才是治疗MFH的关键，术后配合放、化疗仍是必要的治疗手段。总之，颌骨MFH诊断