原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像与临床

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1、原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像与临床杨鸿（广西壮族自治区南溪山医院影像科广西桂林541000）【中图分类号】R2【文献标号】A【文章编号】2095-7165（2015）13-0228-02骨恶性纤维组织细胞瘤（maiignantfibroushistiocytomaofborn简称BMFH）,乂称为纤维组织细胞肉瘤，是一种具有明显高度转移性和侵袭性的恶性肿瘤［1,2］,起源于成纤维细胞和组织细胞，可发牛于软组织和骨骼，发牛于骨骼少见［3］,由1972年Feldman和Norman［4］首次报道、并提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型；近年来多数学者认为是原始间叶组织向组织样细胞

2、和成纤维细胞双向分化的结果［5］。BMFH分为原发性和继发性，多为原发，亦可继发于骨梗死、畸形性骨炎、多发性软骨肉瘤等［6,7］,临床上较少见。从那以后国内超过200例骨原发性恶性纤维组织细胞瘤被报道，国内统计资料［6,8］显示，骨恶性纤维组织细胞瘤约占原发骨肿瘤的1.08%,恶性骨肿瘤的2.37%,原发性恶性骨肿瘤的2.86%o因组织结构复杂，易混同于其他类型恶性肿瘤，其临床及影像学表现缺乏特异性，恶性程度高，易出现复发和转移，术前诊断符合率低，极有可能导致误诊误治，传统的观点认为该病影像诊断较困难，主要是见于个案报道和少数病例，木文收集相关文献对改肿瘤影像并结合病理研究进展

3、进行综述。一、临床发病特点骨原发性恶性纤维组织细胞瘤好发年龄为40〜70岁，势性多于女性。根据国内文献报道，发病年龄从17・74岁，平均年龄为42.2岁，与常见恶性骨肿瘤的高发年龄15-24岁有一定差距；以下肢膝关节上下的股骨和胫骨干師端最好发［9］,亦可累及全身骨骼，有文献报道发生于腓骨近端、扁骨或不规则骨（舐骨、骼骨、颅骨、腰椎）、肱骨等部位［10］。该病没有特殊症状，病程多缓慢，可持续数月至数年；一般无明显恶病质表现，临床症状较轻，局部疼痛、软组织肿胀或软组织肿块是木病常见的症状，可呈间歇性及持续性疼痛,触痛和压痛明显，个别有皮温升高，病灶位于关节部位多出现功能障碍，可伴

4、发病理性骨折，部分发牛淋巴结转移。实验室检查部分患者ESR增快，ALP（碱性磷酸酶增高）升高，WBC计数增高、PLT增高、Hb减低，也可无异常发现。二、影像学诊断原发性BMFH的影像学表现复杂，几乎具有原发恶性肿瘤的所有征象。但软组织肿块是原发性BMFH的必有表现，特点是肿块较大，范围超过骨破坏区，肿块内可见坏死液化，甚至钙化［11,12］；有学者认为长骨骨端或干飾部溶骨性骨质破坏、超过骨破坏范围的软组织肿块及骨膜反应少见是原发性BMFH的基本表现，骨破坏区内粗人骨山脊是原发性BMFHD特征性表现［13］。X线及CT图像表现为不规则溶骨性骨质破坏，常有轻度膨胀，部分骨质坏死的低

5、密度区内可见斑点状高密度影，-•般无明显或轻微呈葱皮样或花边状骨膜反应；伴软组织肿胀或范围常大于骨破坏区的较局限的软组织肿块，且软组织区内可见斑片、斑点状钙化。骨质破坏主要表现为斑点状、斑片状、虫蚀状、地图样或人片状溶骨性骨质破坏，部分呈囊状表现，病理上破坏区内往往有残留骨质和肿瘤胶原成分化生及肿瘤出血、坏死形成的片状硬化及钙化，骨皮质变薄或不完整，边界常模糊，少数清楚，少数边缘可见硬化，无明显骨膜反应或轻微线状骨膜反应，伴软组织肿胀或软组织肿块，且软组组肿块较局限，部分发生病理骨折。肿瘤主要侵及长骨的骨端或干飾端，少数可侵及扁骨及不规则骨。由于骨病变缺少基质，具有相同或相似X

6、线表现的不同病变包括：纤维肉瘤、恶性平滑肌肉瘤、溶骨性骨肉瘤等。目前，虽然X线平片仍是首诊BMFH的主要手段，可以显示病变的整体结构、形态，但对显示骨质破坏、软组织肿块的内部详细结构有明显缺陷。CT检查的优势是密度分辨率高，尤其是三维后处理功能的运用，其较X线平片更能细致能显示肿瘤骨悄、钙化、骨硬化，对骨皮质侵袭及周围软组织累及的范围及邻近结构的关系有重要价值。CT平扫表现为骨质破坏区密度不均匀，常为偏心性、溶骨性骨质破坏，少部分为轻度膨胀性骨质破坏，内见残留骨质形成的粗细不一骨性分隔（骨悄）和（或）片状硬化及钙化，破坏区边缘或清楚或模糊或硬化，骨膜反应少见，软组织肿块内可见斑

7、片状、斑点状钙化；增强扫描病变呈不均匀强化。同其他恶性骨肿瘤一样，几乎所有PBMF病例均伴有软组织改变，大部分表现为骨病灶周围范围不一的软组织肿胀，没有明确界限，类似于炎症导致的软组织水肿表现。MR对于显示病变的范围、软组织侵犯、病变与周围软组织和血管的关系、关节面及关节软骨的受累情况等，应在手术前予以明确。骨质破坏区MR表现为局限性异常信号,T1WI以等信号为主，间以低信号骨悄、硬化和(或)钙化，T2WI以等高信号为主，间杂由骨悄、骨化或钙化形成的条状、片状低信号及肿瘤坏死液化形成的更高信