白血病的发病及治疗进展

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1、临床医学论文■白血病的发病及治疗进展【关键词】白血病；治疗；分型白血病是造血系统的恶性肿瘤，是国内十大高发恶性肿瘤之一,占肿瘤发病率的第六位。我国白血病发病率约为3/10万〜4/10万人口〔1〕，多发于青少年，是35岁以下发病率、病死率最高的恶性肿瘤，其中急性口血病发病急、发展快、病死率高。小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高，每年至少以3万〜4万的的速度增加。据调查，我国10岁以下小儿白血病的发病率为2.28/10万，任何年龄均可发病，男性发病率高于女性。有关文献报道，对22年间收治的急性白血病患者的流行病学有关资料进行收集分析

2、，收治人数无明显增高或下降趋势，与国内报道的白血病年发病率统计结果一致〔2〕。现将白血病的发病因素及现状、分型、治疗进展作一阐述。1发病因素及现状1.1发病因素人类白血病的确切病因至今未明，但其发生与以下几方面有着密切关系，病毒感染：由于人群流动性和混杂性可以导致易感个体发生感染，从而引起白血病的发病率增高并呈现明显的地域分布〔1〕；食品污染：例如某些食品不符合卫生标准、瓜果蔬菜残留农药等；装修污染：目前为各国学者公认的室内污染物主要有两种'一是挥发性有机物，如苯、甲苯、二甲苯、三氯甲烷等‘主要来源于建筑装饰材料、燃烧废气、空气污

3、染。国际癌症硏究机构（IARC）于1982年确认苯是人类致白血病因子；二是氫及其子体：氫是从放射性元素镭衰变而来的一种无色无味的放射性惰性气体，主要来源于地基土壤，氢可沿着地的裂缝扩散，现已被列入19种致癌物质中，且被证明与白血病、肿瘤的发生有着密切关系〔3〕；滥用药物；染色体的异常：染色体的断裂和易位可使癌基因激活或位置发生改变，染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变。如白血病发病的“二次打击”（twohits）学说，发现在同卵李生婴儿中白血病发生的一致率（即同卵挛生婴儿均发病）较高，几乎接近100%，但是对于发病年龄在2

4、岁〜6岁同卵李生儿童,这种一致率却相当低（约为5%）。Greaves提出了急性淋巴细胞白血病（ALL）发生的“二次打击”假说，第1次“打击”发生在宫内,引起染色体平衡易位导致融合基因的形成，而发生发展过程屮的关键步骤是出生后的第2次“打击”，即后天发生的染色体或分子异常，这种后天发生的染色体异常可能是由于对常见感染的异常反应或是延迟反应引起〔1〕。1.2发病现状口血病占恶肿瘤总发病率的5%左右，发病以儿童和青年居多，在我国各年龄组恶性肿瘤的病死率中占第六位（男性）和第八位（女性），在儿童及35岁以下的人群中则占第一位〔2〕。观察白

5、血病年龄发病率曲线，发现5岁以下及15〜20之间有两个小高峰，在40岁以后随年龄增长发病率逐渐增高，高峰年龄在60岁以后，但各型白血病发病年龄不尽相同。根据调查发现白血病的发病率城市高于农村，油田和污染地区的发病率明显增高，且男性高于女性。就各型白血病来看，急性多于慢性（占70%左右），其中以急性非淋巴细胞白血病最高'其次为急性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞白血病，慢性淋巴细胞性白血病和特殊类型最低。20世纪40年代以前，白血病被认为是“不治之症”。确诊后除了输血等支持疗法外'一般无其他特殊治疗。进入20世纪70年代‘在综合支持疗法

6、的基础上，采取联合化疗、免疫治疗、细胞生长因子与造血干细胞移植、中医治疗等有计划地科学综合疗法，使患者缓解率明显提高，缓解期、生存期，特别是无症状存活期延长，相当一部分患者长期存活，甚至治愈。2分型形态学、免疫学、遗传学及分子生物学等4种分型方法的结合是现代诊断白血病的主要手段。1976年法、美、英血液学家制定了有关白血病FAB分类,其问几经修订补充，一直为国际所公认，并应用至今，1985年FAB成员与细胞遗传学家和免疫学家共同提出了FAB分类以形态学及细胞化学染色为基础，以原始细胞n30%为诊断急性白血病(AL)的底线。世界卫生

7、组织(WHO)1997年提出的造血和淋巴组织肿瘤分类以细胞遗传学、细胞形态有无发育异常及过去有无骨髓增生异常综合征(MDS)及恶性病史为基础，以原始细胞n20%为诊断AL的标准。如患者有特异的染色体易位如t(15;17)J(8;21)或Inv(16)吋和原始细胞少于20%吋也可诊断为急性白血病〔4〕。免疫分型是从造血细胞克隆逬化过程中分化抗原表达的角度来认识白血病细胞克隆的特点和分化阶段，一般认为形态学鉴定细胞性质准确率＞60%,而免疫学分析可＞90%,流式细胞术(FCM)免疫分型可以弥补形态学检查的不足，另外免疫分型可以反映FA

8、B分型无法显示的一些生物学特性：如双表型及急性淋巴细胞白血病的分期等，从而提高急性白血病分型的准确性，更好地指导治疗及判定预后。随着免疫学单抗技术的不断提高和对白细胞分化抗原硏究的日趋深入，学者们认识到有些抗原特异性强，很少发生交叉表达，如CD3、