肺母细胞瘤【临床专业医学论文设计】

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1、临床医学论文■肺母细胞疮作者：文星，廖文凤，熊统生，肖立华，彭小虎，肖祖斌【关键词】肺肿瘤；母细胞瘤；影像学特点肺母细胞瘤是肺内原发性恶性肿瘤，文献报道甚少，目前，国内文献报道102篇，全世界报道200余篇。由于本病罕见，临床影像学表现缺乏特征性，常误诊为其他病变，延误了疾病的治疗，导致了病人预后不良的严重后果。因此，本文将本院近期遇到的肺母细胞瘤一例及国内近年文献报道的具有完整临床、病理及影像学资料95例做一回顾性分析，总结其临床、病理、病因及影像学特点，以期捉高对该病的认识，减少误诊率。1病例病人，男，37岁。患者于2006年12月无明显诱因出现左侧胸背部

2、疼痛，不伴呼吸困难、心悸，持续约2h，未经处理疼痛可缓解。在当地医院X线检查提示“左下肺占位性病变”，对症治疗效果不佳，于2007年5月转来我院。体查：左下肺叩诊音稍浊，听诊肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音及胸膜摩擦音。实验室检查：ESR14mm/h，肿瘤标记物测定阳性，血液生化、免疫均为阴性，支气管镜、腹部超声检査未见异常。X线胸部正侧位：左下肺外基底段见一约7・5cmx9cm球形密度增高影，边缘光整，其外侧缘与左侧胸壁接触紧密。X线诊断：左下肺肿块性病变，性质待定。CT检查所见：肺组织窗：左下肺外基底段见近似椭圆形肿块影，约7cmx8cmx6cm，CT値14

3、・7Hu，密度均匀，边缘清晰、光整，未见明显深分叶及毛刺征，无血管集束征；纵隔窗：肿块密度均匀，外侧呈宽基底勻左后外侧胸壁相连，胸膜.卜•脂肪线消失，其前上部似呈“方形征”，左侧胸腔后部见少量液性密度影。CT诊断：（1）左下肺良性肿块性病变；（2）左下肺癌；（3）肺肉瘤；（4）肺母细胞瘤；（5）左侧胸腔少量积液。手术所见：经左第七肋上缘由肋床进胸，探查肺叶同胸壁、纵隔明显粘连，上下肺叶间粘连无明显间隙；肿块位于左下肺外基底段，约9cmxlOcm，边界清晰，质地硬，肺门淋巴结无明显肿大。病理诊断：肺母细胞瘤。2文献回顾2.1一般资料95例中，男64例，女31例，

4、年龄6〜70岁，平均35・2岁。患者分布于北方地区60例，南方地区35例，无民族资料统计。9例为体检时发现，无任何呼吸道症状；86例因相关临床症状而就诊，主要表现分别为咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、发热、胸闷、体重下降、咯烂肉样物。病程1〜74周，平均22•6周。辅助检查23例行肿瘤标记物测定，其川13例阳性；44例行纤维支气管镜检查，17例肯定诊断，5例与术后病理诊断不一致，误诊为其他病变；28例行经皮肺穿刺活检，术前肯定诊断且与术后病理诊断一致。2.2X线表现95例肺母细胞瘤均呈圆形、椭圆形或不规则形单发肿块影。肿瘤直径1・0〜18cm»平均7-0cm°病灶位于

5、右肺52例(54•3%)、左肺43例(45•6%)；上叶40例(42%)、下叶35例(36・9%)、中(舌叶)6例(6・5%)、肺门周围6例(6・5%)、跨叶分布8例(8・7%)；肿块边缘光整93例(97・8%)，只有2例报道肿块边缘模糊；肿瘤浅分叶21例(22・2%)、无明显中、重度分叶74例(77・8%)；肿瘤密度均匀76例(80%)、密度不均匀19例(20%)、其中1例可见砂粒样钙化，1例可见空洞形成；胸膜受侵37例(38•9%)、胸膜下脂肪线消失31例(326%)纵隔或肺门淋巴结增大10例(10・5%)胸腔积液6例(6・3%)。35例行CT增强扫描，均

6、表现为动脉期中〜重度强化，9例延时强化。X线影像误诊情况：术前除28例经肿瘤穿刺活检确诊外，其余病例均未作出正确诊断，误诊为肺癌22例、结核球及炎性假瘤各7例、纵隔肿瘤5例、支气管囊肿4例、肺囊肿3例、胸膜原性肿瘤3例、斜裂间积液2例、硬化性血管瘤2例。12例误诊情况不明。2・3病理所见镜下肿瘤均由含有未成熟的间叶组织和不成熟的上皮细胞组成；胞核深染、体积增大；肿瘤有完整包膜23例(24・2%)、无包膜17例(17・9%)、包膜不完整3例(3・2%)；肿瘤中心出血伴坏死30例(32%)。其余不祥。3讨论3•1病因成人型肺母细胞瘤患者常有长期吸烟史，本组64例男

7、性患者中，有吸烟史者56例，约占87・5%，女性患者中，无例有吸烟史。分子病理学硏究显示［1〜2］P53和MDM2在成人型母细胞瘤屮表达率与细支气管泡癌者相似，这些均表明成人型肺母细胞瘤与一般肺癌有相似的发病机制。另外，小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形可并存或继发胸膜肺母细胞瘤［3］。3・2组织学起源肺母细胞瘤组织学起源目前尙不清楚。Barrent于1945年首先报道1例同时有间叶和上皮成分的恶性肿瘤，并命名为“肺胚组织瘤”。因其镜下表现似肾母细胞，1961年Spcnccr［4］又将其命名为肺母细胞，并认为此瘤由肺内未分化型多能性中胚层细胞演变而来，为胚胎类恶性肿瘤

8、°Yonsenm［5］对9例肺母细胞瘤