小儿胸膜肺母细胞瘤12例临床分析_张大伟

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1、中国实用儿科杂志2015年3月第30卷第3期·227·短篇论著文章编号：1005-2224（2015）03-0227-03DOI：10.7504/ek2015030618小儿胸膜肺母细胞瘤12例临床分析aabca张大伟，金眉，周春菊，曾琪，马晓莉摘要：目的通过总结12例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料及复习相关文献，提高对儿童胸膜肺母细胞瘤的认识。方法收集北京儿童医院2006—2012年收治的12例胸膜肺母细胞瘤患儿的临床资料，回顾分析其影像学表现、病理学特点、免疫组化特点、治疗和转归。结果（1）12例患儿年龄最小1岁7

2、个月,最大4岁,男∶女1∶2。（2）临床表现：咳嗽、气促（12/12）,发热（4/12），气胸（3/12）。患儿病程最短10d,最长6个月。（3）误诊分析：7例诊断肺炎，2例诊断结核，1例诊断肺囊肿。（4）影像学表现胸腔巨大占位，伴气胸、胸腔积液、肺不张。病变左侧6例，右侧6例。（5）病理类型III型6例，II型4例，2例未分型。免疫组化Vimmentin100%（+），Desmin100%（+），EMA（-），CK（-）。（6）治疗：9例患儿诊断明确后放弃治疗。3例患儿手术切除瘤灶后予国际胸膜肺母IVAdo方案化

3、疗，目前全部存活。结论小儿胸膜肺母细胞瘤是一种罕见恶性肿瘤，临床表现以咳嗽、气促为主，诊断依靠病理形态学及免疫组化，需与原始神经外胚层肿瘤及肺横纹肌肉瘤鉴别。关键词：胸膜肺母细胞瘤；临床；病理中图分类号：Ｒ72文献标志码：A胸膜肺母细胞瘤（pleuropulmonaryblastoma，1.4X线胸片和CT表现胸部CT示胸腔内巨PPB）是一种极为罕见的恶性肿瘤，它好发于12岁大占位性病变，肺及纵隔结构受压，伴少许胸腔积［1］以下儿童，偶尔也可发生于成人。胸膜肺母细胞液，心包积液，见图1。［2］瘤首先由Manive于

4、1988年提出，1999年在世界卫生组织（WHO）分类中正式确认，国内以往均作肺母细胞瘤报道。本文总结2006—2012年北京儿童医院收治的12例小儿胸膜肺母细胞瘤，结合文献对其临床病理特征、鉴别诊断和预后进行探讨。1临床资料图1胸CT左胸腔巨大占位1.1一般资料2006年4月至2012年3月在北1.5组织病理检查肿物椭圆形，包膜完整，表京儿童医院确诊的12例胸膜肺母细胞瘤患儿，男4面光滑。剖面为囊实性，实性区龟肉状，质嫩，色例，女８例。年龄1岁7个月至4岁1个月。灰白灰红，与肺界线清楚；实性区内见囊腔，内壁1.2

5、临床表现12例均表现为咳嗽、气促，均伴光滑，肿瘤边缘见灶性坏死，瘤灶内可见梭行肿瘤有咳嗽，痰少，抗生素治疗效果差。发热4例，热型细胞，镜下可见巢样胚芽结构，见图2及图3。不规则，继发肺部感染持续高热。气胸3例，病程最短10d，最长6个月。1.3误诊疾病12例患儿中，7例患儿首次诊断肺炎，2例诊断肺结核，1例诊断肺囊肿。基金项目：北京市医院管理局临床医学发展专项经费资助（编号：ZY201404）图2梭行束状排列的图3原始胚芽样作者单位：首都医科大学附属北京儿童医院a.儿童血液病与肿肿瘤细胞（HE20×）结构（HE10

6、×）瘤分子分型北京市重点实验室，儿科学国家重点学科，血液肿瘤中心；1.6免疫组化结果Des100%（+）、Vim100%b.病理科；c.胸外科，北京100045通讯作者：马晓莉，电子信箱：mxl1123@sina.com（+）、EMA（-）、CK（-）。·228·ChineseJournalofPracticalPediatricsMar.2015Vol.30No.31.7治疗本组12例中9例确诊本病后放弃治或多囊性肿物，也有一些表现为囊实混合性肿物疗，3例患儿手术切除病灶并采用国际IVADo化疗或实性肿物。肿物密

7、度多均匀，伴有较广泛的出方案，同时予充分水化、碱化、对症支持等治疗。目血坏死时，可表现为肿瘤中心局限低密度区。肿前为停药观察阶段，长期疗效尚有待进一步随诊。物直径多大于5cm，大多呈球形，少数可呈分叶，但通常无毛刺，边界清楚，多无钙化，可有假包2讨论膜。肿物一般不与支气管相通，少数有肺不张，伴胸膜肺母细胞瘤是一种儿童时期非常罕见的肺门淋巴结肿大者少见。由于缺乏特异性的X线胚胎性恶性肿瘤，好发于儿童，常累及胸膜和肺，和CT征象，与肺内其他孤立性肿块如肺囊肿、囊［3-4］有家族发病倾向。组织学上具有母细胞性瘤和性腺瘤样

8、畸形、隔离肺等鉴别较困难，最终有赖于肉瘤特点，恶性程度高，侵袭性强，占小儿肺内原病理学检查确诊。［5］发恶性肿瘤的15.5％，被认为是与肾脏WILMS2.4病理特征胸膜肺母细胞瘤的发生多与胸瘤、肾上腺神经母细胞瘤、肝脏肝母细胞瘤相类似膜有关，常累及胸膜和肺，以右侧肺叶受累为多。的一类个体发育不良的恶性肿瘤。Dehner依据肿瘤内囊性与实性成分的比例不同，2.