老年骨髓增生异常综合征54例临床分析

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1、老年骨髓增生异常综合征54例临床分析【摘要】丨1的进一步探讨和认识老年骨髓增生异常综合征(MDS)的临床、血液学及遗传学特点，以利丁判断予后及有效诊治。方法对确诊的老年MDS患者的症状、体征、实验室检查特点和初治治疗反应进行总结性分析。结果老年MDS以贫血为主要症状，有不同程度的病态造血，常规治疗措施对本组患者疗效不能令人满意。结论目前对于老年MDS的有效治疗尚无满意策略，还有待于对病因及发病机制的深刻认识。【关键词】老年；骨髓增生异常综介征；临床分析；治疗近儿年的临床资料显示，4丫髓增生异常综合征(my

2、elodysplasticsyndrome,MDS)有年轻化趋势(1),但国外大部分有关MDS的临床研究报道患者均以老年为主，且以男性患者居多(2)0据大略估计美国MDS的发主率为(35〜126)/10Zj",年龄大于70岁的老年人每年发主率达(15〜50)/10力。虽然我国MDS患者没有全国性登记，但是每年新诊断的病例估计为15〜2万例，主要是58〜74岁年龄组。山于许多患者症状不明显，这些数字可能低估了老年的发病率。该病异质性强，临床特征复杂多样。口前许多医疗单位仍依靠临床症状、体征和血常规、骨髄像的

3、形态学检查来诊治MDS,易造成漏诊和误诊。而且，MDS的治疗尚无有效方法，异基因干细胞移植及强烈的有效化疗所取得的效果有限。内此，如何早期诊断和有效治疗老年MDS患者己成为一个重要课题。1对象与方法11对象本纽老年MDS患者54例，男44例，女10例，年龄60〜86岁，中位年龄765岁，均为初治者。亚型组成为难治性贫血(RA)30例，坏形铁粒幼细胞性贫血(RAS)6例，难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)10例，转变中的RAEB(RAEBt)6例，慢性粒单核细胞口血病(CMML)2例。其疗效及诊断标准参照

4、文献〔3)。对患者的症状、体征、实验室检查特点和治疗方案给与详细记录。12检查方法取外周血进行血常规分析和网织红细胞、有核红细胞计数;骨髄穿刺涂片在瑞特染色和细胞内外铁染色后进行细胞形态学和细胞内外铁含量观察;对骨髓切片分别进行HGF三色染色和Gomori网硬贺白纤维染色观察；对骨髓进行染色体分析。13统计学处理使用SPSS统计软件对有关数据进行统计分析。2结果21临床表现木组54例中以贫血为主要症状41例(759%),以出血为主要症状(包括皮肤散在的出血点、淤斑、才龈出血等)20例(370%),以发热为

5、主要症状5例(93%),浅表淋巴结肿大8例(148%),肝脏肿大6例(111%),脾脏肿大3例(56%)o22外周血常规特征全血细胞减少35例(648%),二系减少17例(315%),单系减少2例(37%)o血红蛋白30〜60g/L者30例(556%)、61〜90g/L者22例(407%)、91〜120g/L者2例(37%)o平均红细胞体积＞100fl40例(741%)；网织红细胞计数＜24×109/L20例(307%)；H细胞数＜40×109/L42例(778%)；血小板＜100

6、×109/L28例(519%)(其中V20×109/L20例，占37%)；外周血涂片中15例(278%河见有核红细胞，(1〜5)个/100个口细胞；10例(185%)4见原始和/或幼稚粒细胞，比例在1%〜10%；未见小巨核细胞。23骨髓涂片和骨髄活检病理检查骨髓增生减低中RA5例，RAS1例；增生活跃中RA22例，RAS5例，RAEB8例，RAEBt4例；明显活跃屮RA7例，RAEB2例，RAEBt1例，CMML1例；极度活跃屮RAEBt1例，CMML1例。木组所有患者均存在二系或

7、三系不同程度的病态造血。其中RA、RAS的病例以红细胞系统病态造血为主，很少见粒系及口核系病态造血。红系比例为71%,其中晚幼红细胞60%以上呈匕幼样变。有核分叶、核碎裂及核型异常。RAEB、RAEBT、CMML的病例三系都有病态造血，以粒、冃二系为主。粒系细胞颗粒过多或过少，核分叶过多，核浆发育不平衡。可见到淋巴样小冃核细胞、单-圆核小巨核细胞、多圆核巨核细胞。血小板大小不均，染色偏碱，颗粒少见或缺如。细胞内外铁染色见大部份患者骨髓储存铁增加。48例(889%)细胞外铁为”〜“，44例⑻5%)患者铁粒幼

8、红细胞阳性率>52%,15例RAS患者骨髓环形铁粒幼红细胞阳性率>15%o细胞内铁颗粒数显著高与非RAS(P<005)。幼红细胞内糖原染色大多呈阳性反应。骨筋活检提示三系均存在不同程度病态造血。16例患者(296%)存在粒系幼稚前细胞体异常定位(abnormallocalizationofimmatureprecursor,ALIP)。36例患者(667%)活检网状纤维银染色，轻度增生26例(481%),中度增生8例(148%