老年骨髓增生异常综合征患者的临床特点和预后分析

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1、老年骨髓增生异常综合征患者的临床特点和预后分析作者：隗佳，陈燕单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院血液病研究所，湖北武汉；华中科技大学同济医学院附属同济医院【摘要】目的探讨老年骨髓增生异常综合征(Myelodysplasticsyndrome,MDS)患者的临床特点、临床转归及影响其预后的相关因素，评估国际预后积分系统(IPSS)在老年MDS预后中应用的意义。方法选取2000年1月〜2006年12月老年MDS患者(≥60岁)病例31例，因病采用不同治疗方案并追踪其临床病情变化情况。同期选取50例非老年性MDS患者(<60岁)作为对照。所有牛存率釆用寿命表法，所有牛存率断数

2、曲线均采用KaplanMeier法分析。结果31例老年MDS患者中位发病年龄为65岁。初诊时48.39%的患者有全血细胞减少，35.48%的患者合并感染。按WHO分型难治性白细胞减少伴多系增生异常(RCMD)和伴原始细胞增多的难治性蛋白II型(RAEBII)比例最高，共占84.62%。按1976年法、美、英三国制定的白血病分类法(FAB分型)RAEB患者比例最高，占61.29%。骨髄细胞形态学提示各系均右不同程度病态造血，以二系病态造血最多见(54.84%)。19例骨髓活检患者中57.89%出现病态造血，47.37%出现幼稚前体细胞异常定位(ALIP)现象。13例患者进行细胞遗传学

3、检査,染色体异常率为38.46%o截止随访结束,死亡26例(83.87%),中位生存期12.448个月，61.54%患者死于感染。老年组总存活期(overallsurvival,OS)显著低于非老年组患者(P<0.0001)。IPSS不同危险组别的老年纽.(P=0.0045)和非老年组(P<0.0001)的总存活期均有显著差异。对各项临床指标的单因索分析结果表明，IPSS染色体分组(P=0.0024)和血小板计数(P=0.041)是影响老年MDS预后的亜要因素。不同治疗方法对老年MDS患者总存活期未见有明显区别(P=0.912)o纟銓老年MDS患者以预后相对较差亚型常见，感染是其初

4、诊及死亡的常见原因。相比非老年性患者，老年性MDS患者有显著较差的预后,IPSS及其染色体分组仍是判断老年MDS预后的重要指标。【关键词】骨髓增生异常综合征；预后；老年；IPSS骨髓增生异常综合征(MDS)是一组恶性克隆性干/祖细胞性疾病，其主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少，极易发展为急性白血病。本病在老年发病率较高，平均发病年龄60〜75岁，总体发病率约4/10万，在70岁以上老年人群中发病率可高达30/10万以上〔1)。许多预后因索影响着老年MDS的生存期，本研究通过对60岁以上的MDS患者的冋顾性研究，來探讨其临床特点、影响其预后的因素及国际预后评分系统(IPSS)在

5、其预后中的应用，以便更好地了解MDS预后及采取适宜的治疗措施。1对象与方法1.1对象选取2000年1月〜2006年12月本院住院的MDS老年患者31例(年龄≥60岁)，并收集同时期50例非老年性MDS患者作为对照(年龄<60岁)，均为连续样本。全部患者的诊断符合标准〔2)。WHO分型根据2001年WHO提出的诊断标准〔3)。FAB分型根据FAB协作组提出的诊断标准(4)o1.2方法1.2.1细胞遗传学检査抽取肝素抗凝的新鲜骨髓液2ml,计数后按(1〜2)×l()6ml-l进行直接法或24h短期培养法制备染色体标本，染色体标本R带或G带进行核型分析，染色体显常确定按

6、《人类细胞遗传学国际命名体制(ISCN)》进行核型分析。复杂核型为染色体有三种或三种以上的异常。1.2.2IPSS评分标准(5)根据IPSS评分标准，将MDS患者分为4纽;低危组为0分，中危I纟I［为0.5〜1.0分,中危II组为1.5〜2.0分,高危组≥2.5分。核型：好：正常核型，del(5q),del(20q),Y；差:复杂异常或累及7号染色体异常;中：其他异常,除外t(&21)、inv(⑹及t(15;17)o血细胞减少定义：血红蛋白＜100g/L,中性粒细胞计数＜1.8×109/L,血小板计数V100×109/Lo见表1。表1国际预后积分系统(

7、1PSS)评分标准(略)123治疗依据•病情采用个体化治疗方案，具体分为：对症支持治疗(bestsupportcare,BSC)、BSC基础上小剂量化疗和强烈化疗。BSC包括成分输血、刺激因子或免疫抑制剂等应用；小剂量化疗包括•小剂量阿糖胞昔或诱导分化药物等；强烈化疗方案与急性口血病化疗方案及剂量一致。对IPSS低危患者，有合并感染及其他并发症患者或年龄超过75岁患者无论其WHO分型均采取BSC；对年龄小于75岁，WHO分型为RCMD患者或IPSS中危I组或1PSS中