先天性疾病-颅裂

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1、广东医学院附属石龙博爱医院神经外科颅裂颅裂和脊柱裂为胚胎期神经管及其周围的中胚层组织闭合不全所引起。颅裂可分为隐性及显性两类，前者只有颅骨缺损而无颅腔内容的膨出，后者又称囊性脑膜膨出。诊断标准临床表现辅助检查临床表现临床表现（1）根据膨出内容物不同可分为：脑膜膨出内容物为脑膜和脑脊液。脑膨出内容物为脑膜和脑实质，不含脑脊液。脑膜囊状膨出内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间有脑脊液。脑囊状膨出内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间无脑脊液存在。（2）病史病儿母亲常有孕期感染、外伤或服用药物史。（3）体征可合并有其他先天畸形，如脑积水、四叠体缺如和多指。枕部中线或鼻根部

2、囊性肿块，有搏动感，有时可压缩，压迫时前囟可有波动；颅骨缺损有时有皮肤缺如，脑组织外露。一般无神经系统症状，有时可出现程度不等的神经系统损伤症状，如智能低下、抽搐、腱反射亢进、病理反射和不同程度的瘫痪。如有上述表现，X线摄片显示有颅骨缺损，即可诊为颅裂。CT能清晰显示出颅裂的部位，大小，膨出的内容及合并症；MRI检查更能清晰的显示出脑室畸形和膨出物的各种内容。临床表现根据膨出内容物不同可分为：脑膜膨出内容物为脑膜和脑脊液。脑膨出内容物为脑膜和脑实质，不含脑脊液。脑膜囊状膨出内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间有脑脊液。脑囊状膨出内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间

3、无脑脊液存在。临床表现病史病儿母亲常有孕期感染、外伤或服用药物史。临床表现体征可合并有其他先天畸形，如脑积水、四叠体缺如和多指。枕部中线或鼻根部囊性肿块，有搏动感，有时可压缩，压迫时前囟可有波动；颅骨缺损有时有皮肤缺如，脑组织外露。一般无神经系统症状，有时可出现程度不等的神经系统损伤症状，如智能低下、抽搐、腱反射亢进、病理反射和不同程度的瘫痪。如有上述表现，X线摄片显示有颅骨缺损，即可诊为颅裂。CT能清晰显示出颅裂的部位，大小，膨出的内容及合并症；MRI检查更能清晰的显示出脑室畸形和膨出物的各种内容。临床表现体征可合并有其他先天畸形，如脑积水、四叠体缺如和多指。临床表现体征枕部中线或鼻根

4、部囊性肿块，有搏动感，有时可压缩，压迫时前囟可有波动；颅骨缺损有时有皮肤缺如，脑组织外露。临床表现体征一般无神经系统症状，有时可出现程度不等的神经系统损伤症状，如智能低下、抽搐、腱反射亢进、病理反射和不同程度的瘫痪。临床表现体征如有上述表现，X线摄片显示有颅骨缺损，即可诊为颅裂。CT能清晰显示出颅裂的部位，大小，膨出的内容及合并症；MRI检查更能清晰的显示出脑室畸形和膨出物的各种内容。治疗原则手术切除膨出囊，保护神经功能。一般以出生后0.5~1年手术较为安全。感谢诸位同仁再见再见