先天性疾病-脊柱裂.ppt

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1、脊柱裂脊柱裂可以是广泛的、完全的神经管融合不能，称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂；也可以是部分性脊柱裂。完全性脊柱裂常常伴有严重的先天性颅裂，多为死胎，临床意义不大。部分性脊柱裂可发生在脊柱轴线上的任何部位，但在骶尾部较多，颈部次之，其他部位较少。在部分性脊柱裂中只有椎管的骨性缺损而无椎管内容物的膨出者称隐性脊柱裂，一般无需特殊治疗；而棘突椎板缺如，椎管向背侧开放者称显性脊柱裂。诊断标准临床表现辅助检查临床表现临床分型脊膜膨出脊膜囊样膨出，含有脑脊液，不含脊髓神经组织。脊髓脊膜膨出膨出物含有脊髓神经组织。脊髓膨出脊髓一段呈平板式暴露于外界。病史病人母亲常有孕期感染、外

2、伤和服用药物史。局部表现出生后在背部中线可见有皮肤缺损或囊状肿物，有搏动感，有时可压缩，根部可触及脊椎的缺损。囊底周围常有血管瘤样皮肤和毛发，囊肿随年龄增长而增大，囊腔较大时，透光试验阳性。可合并有寰枕畸形。神经系统症状下肢感觉、运动障碍和自主神经功能障碍，如膀胱、肛门括约肌功能障碍。临床表现临床分型脊膜膨出脊膜囊样膨出，含有脑脊液，不含脊髓神经组织。脊髓脊膜膨出膨出物含有脊髓神经组织。脊髓膨出脊髓一段呈平板式暴露于外界。临床表现病史病人母亲常有孕期感染、外伤和服用药物史。临床表现局部表现出生后在背部中线可见有皮肤缺损或囊状肿物，有搏动感，有时可压缩，根部可触及脊

3、椎的缺损。囊底周围常有血管瘤样皮肤和毛发，囊肿随年龄增长而增大，囊腔较大时，透光试验阳性。可合并有寰枕畸形。临床表现神经系统症状下肢感觉、运动障碍和自主神经功能障碍，如膀胱、肛门括约肌功能障碍。辅助检查脊柱X线平片可显示出脊柱裂，中线骨性结构，半侧椎体和椎间盘异常。CT能清晰地显示出脊柱与脊髓的畸形改变。MRI检查可见脊髓圆锥下移，终丝变粗。治疗原则手术目的松解脊髓和神经根的粘连，防止神经组织受牵拉，避免囊肿破裂，修复软组织缺损。治疗原则手术时机在生后1~3个月内实施。如囊壁破溃已有感染或有脑脊液漏者，应积极抗感染，争取创面清洁或接近愈合时再实施手术。治疗原则术后

4、处理术后处理主要是置病儿于俯卧或侧卧位，臀部略抬高，切口敷料上用小沙袋加压，促进切口愈合，防止脑脊液漏。感谢诸位同仁再见再见