第二节颅裂与脊柱裂

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1、第二节颅裂和脊柱裂第二节颅裂和脊柱裂颅裂(craniumbifidum)和脊柱裂(spinabifida)都是由于胚胎发育障碍所致，其好发部位见图21-2。颅裂和脊柱裂均可分为显性和隐性两类。隐性颅裂(craniumbifidumoccultum)只有颅骨缺损而无颅腔内容物的膨出，隐性脊柱裂(spinabifidaocculta)只有椎管的缺损而无椎管内容物的膨出，隐性颅裂和脊柱裂大多无需特殊治疗。下面仅讨论显性颅裂和脊柱裂。一、颅裂f哎卜暇蛋公毯丘r巷瓦r贾.城盛峨t贾‘显性颅裂(craniumbifid

2、umapertum)又称囊性颅裂(craniumbifidumcysticum)或囊性脑膜膨出(cysticmeningocele)，根据膨出物的内容可分为:①脑膜膨出(meningo-cele):内容物为脑膜和脑脊液;②脑膨出(encephalocele):内容物为脑膜和脑实质，不含脑脊液;③囊状脑膜脑膨出(cysticmeningoencephalocele):内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间有脑脊液(图21-3);④囊状脑膨出(cysticencephalocele):图21-2106

3、1例颅裂和脊柱裂的分布图21-3囊状脑膜脑膨出示意图1.脑膜2.脑脊液3.脑组织4.部分脑室5.头皮争爵豁礴汹彝经坐参薰爵内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，但在脑实质和脑膜之间无脑脊液存在。临床表现和诊断颅裂多发于颅骨的中线部位，好发于枕部及鼻根部。出生时即可发现一局部肿块，随年龄的增长而增大。位于枕部者，若为囊状脑膜脑膨出，其颅骨缺损直径可达数厘米，肿块可甚巨大，实质感，不透光，不能压缩，啼哭时张力不变，覆盖于肿块表面的皮肤变薄，极易发生破溃感染;若为脑膜膨出，则颅骨缺损直径较小，可小至数毫米，肿块较小，囊

4、性感，能压缩，啼哭时张力可变。其余几种囊性颅裂的表现介于上述两者之间。位于颅底的囊性颅裂常在鼻根部，表现为眼距增宽，眼眶变小，可堵塞鼻腔引起呼吸困难，并可引起泪囊炎;从筛板向鼻腔突出者，形状可类似鼻息肉;位于颅底的囊性颅裂除压迫局部组织结构引起局部功能障碍外，还可影响相应的脑神经，出现脑神经损害的症状和体征。位于颅盖部的脑膜脑膨出，可合并脑发育不全、脑积水等其他脑畸形，故可有肢体瘫痪、挛缩或抽搐等脑损害征象。单纯的脑膜膨出未合并其他脑畸形者，可无神经系统症状，智力发育也不受影响。病人如有上述临床表现，X线摄

5、片显示有颅骨缺损，即可诊断为囊性颅裂。CT检查能清楚地显示颅裂的部位、大小、膨出的内容以及是否合并脑发育不全、脑积水等。MRI检查可更清晰地显示脑部畸形和膨出物的各种内容。治疗尽早手术。手术治疗的目的是关闭颅裂处的缺损，切除膨出的肿块，将膨出的脑组织复位。位于颅盖者，颅骨缺损可暂不修补，只需修补硬脑膜和缝合头皮。位于颅底部者，常需开颅修补颅骨裂孔及硬脑膜。有脑积水者，需先作脑脊液分流术。已有呼吸阻碍或肿块表面变薄者，应及早提前手术。二、脊柱裂脊柱裂最常见的形式是棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，好发于腰骸部。

6、脊柱裂可}分为:①脊膜膨出(meningocele):脊膜囊样膨出，含脑脊液，不含脊髓神经组织;②脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)膨出物含有脊髓神经组织(图21-4);③脊髓膨出!(myelocele)只口脊髓夕卜露，脊髓一段呈平板式的暴露于夕卜界。临床表现可归纳为两个方面:_1.局部表现出生后在背部中线有一囊性肿物，随年龄增大而增大(图21-5)，体积i{(小者呈圆形，较大者可不规则，有的基底宽阔，有的为一细颈样蒂。肿块表面的皮肤可为正常，也可有稀疏或浓密的长毛及异常色素沉着，有的合并毛细

7、血管瘤，或有深浅不一的皮肤凹陷，啼哭或按压前自时，囊肿的张力可能增高;若囊壁较薄，囊腔较大，透光试验可为阳性。本病的皮肤改变需与先天藏毛窦鉴别，后者窦道的管壁由皮肤组织构成，窦道长短不一，短者呈盲管状，长者深达椎管，可引起感染或并发肿瘤。脊髓膨出则局部表面没有皮肤，椎管及脊膜敞开，又名脊髓外露。图21-4脊髓脊膜膨出(横断面观)1.椎弓2.皮肤3.脊膜4.脊髓腔5.脊髓及其扩张的中央管孰t庵瓜盛皿睡崔挺璐蓄.群tL仁公借旅硬里.t.膝簇‘盛怪健‘奋‘平!嘟鬓翼薰鬓薰蒸)黝)巍蘸;:2.脊髓、神经受损表现可表

8、现程度不等的下肢弛缓性瘫痪和膀胧、肛门括约肌功能障碍‘一某些隐性脊柱裂患者在成长过程中，排尿障碍日趋明显，直到学龄期仍有尿失禁，这是终丝在骨裂处形成粘连紧拉脊髓产生的脊髓栓系综合征。MRI检查可见脊髓圆锥下移，终丝变粗，横径在2mm以上。诊断根据上述临床表现，脊柱X线摄片可见棘突、椎板缺损，穿刺囊腔抽到脑脊液，诊断即可确立。MRI检查可见到膨出物内的脊髓、神经，并可见到脊髓空洞症等畸形。治疗显性脊柱裂均需手术治疗