脑积水合并脊柱裂

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时间:2018-06-11

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1、脑积水:是由于各种原因引起脑脊液在脑室腔内过多积聚,出现脑室扩张。脑积水可使胎头体积增大,颅缝增宽,骨质变薄。脑室扩张或腩积水最常见的原因是中脑导水管狭窄,其他常见原因包括:颅内感染导致脑脊液产生、吸收和回流障碍;脑结构发育异常;神经管畸形;染色体异常;多发畸形综合征。因此当发现颅内异常积液时,一定要仔细扫查其他可能的病变。超声表现:1.脑室扩张诊断标准妊娠20周后,侧脑室或小脑延髓池宽度超过10mm就应警惕腩室扩张积液,应密切随访观察其转归。若追踪观察过程扩张进行性增大,可诊断脑积水。正常胎儿在妊娠20周后,侧脑室外恻至中线距离与脑中线至颅骨板之间的距离之比(腩室率)

2、小于l/3,若大干1/3即提示脑积水的存在。2.中脑导水管狭窄表现双侧侧脑室和第三脑室扩张,进行性加重。严重时侧脑室极度扩张,脉络膜从漂浮往脑室中,大脑组织受压变薄、脑中线漂浮,头围增大,脑室率多大于l/2,常合并羊水过多,第三脑室也相应扩张,见图5―2―22。交通性脑积水也有上述表现,偶尔可以见到蛛网膜下腔扩张、第四脑室扩张。鉴别诊断:脑积水应与脑实质内病变引起的局限性积液鉴别。由于颅内感染、颅内血管闭塞、脑组织发育不良等因素导致脑积液改变,表现为颅内出现不对称局限性液性暗区、相应的颅内结构缺失或受压变形,例如水脑、孔洞脑(脑穿通畸形)等。注意:严重的脑积水诊断并不难

3、,但20周以前,个别的单纯侧脑室扩大,可能为暂时性的失调,需定期监测,谨慎诊断。二.胎儿脊柱在骨化过程中若不融合,或仅部分融合,则形成脊柱裂(spinabifida),常合并脊膜膨出、无脑等其他中枢神经系统畸形。绝大多数脊柱裂为背侧裂,发生在腰椎或骶椎。其发生与染色体异常、环境因素有关。大部分脊柱裂为开放性,小部分为隐性脊柱裂,后者无脊膜膨出、皮肤和皮下软组织正常,超声容易漏诊。超声表现:1.椎骨变形、缺损从胎儿脊柱的背面冠状扫查,脊柱背侧椎弓的两条平行串珠状强回声间距离局部变宽,横切而上在椎管外围由椎体和椎弓组成的闭合性三角形变成开放性,两椎弓分开,呈V形或U型。可以

4、合并脊柱侧弯或后突畸形。2.脊膜膨出开放性脊柱裂在脊柱病变的部位,皮肤、皮下软组织也有缺损,皮肤延续性中断,局部见大小不等、边界清晰、有薄壁的囊性膨出物,常随胎动在羊水中漂动,局部可见脊椎裂声像。轻度脊膜膨出尤其是位于骶尾部时,容易漏诊。3.合并异常常合并颅内积液。由于脊膜膨出、枕骨大孔疝形成,造成颅内负压,小脑受挤压变形,反折呈“香蕉形小脑”,两侧顶骨内陷形成“柠檬头”征。另外常合并马蹄内翻足、羊水过多等。鉴别诊断:脊椎裂脊膜膨出应与骶尾部畸胎瘤鉴别。后者囊肿内为不均质混合回声、表面有皮肤覆盖、脊椎骨无异常,藉此声像可以鉴别。临床评价:脊柱裂预后差,生存率低。轻度的脊

5、柱裂出生后可行修补,但手术后有较高的残废率和智力低下,严重者应终止妊娠。注意:脑积水胎儿常合并脊柱裂

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